Lungenläsionen mit Mangel an α1-Inhibitor von Proteasen

Hereditary Mangel an α1-Protease-Inhibitor ist eine angeborene Anomalien von Enzymen, die durch eine primäre Läsion der Atem Abteilung Lungengewebe bereits primären Entwicklungs Emphysem( erhöhte Leichtigkeit Lungengewebe) gekennzeichnet ist.

Die Existenz von Familienformen des Emphysems wurde bereits im 19. Jahrhundert beschrieben. Doch erst 1963 wurde es veröffentlicht, in dem die Autoren auf der Grundlage von biochemischen und genetischen Studien einiger obstruktiven Lungenerkrankungen in Verbindung gebracht, wie am frühen Emphysem, angeborenen Mangel im Blutserum eines spezifischen Enzyms zu entwickeln und festgestellt, dass dieser Mangel in autosomal-rezessiv vererbt wird. Weitere Arbeiten bestätigten diese Daten und zeigten, dass der Mangel an Enzym für einige andere Formen der Lungenpathologie relevant ist.

Proteaseinhibitoren sind Proteine ​​mit der Eigenschaft, proteolytische Enzyme in dem Organismus produziert zu inaktivieren oder von außen in sie eintreten( exogenen und endogenen Ursprung).Sie stellen die drittgrößte Gruppe funktionell aktiver Proteine ​​(nach Albuminen und Immunglobulinen) dar und machen bis zu 10% des Gesamtproteingehalts im Serum aus.

Im menschlichen Blutplasma sind 7 Inhibitoren der Proteolyse enthalten. Der erste Platz unter ihnen ist die Anzahl und Bedeutung, die von einem 1-Proteaseinhibitor eingenommen wird, der zur Globulinfraktion gehört und 75% seiner Gesamtzahl ausmacht. Dieses Enzym wird in Leberzellen synthetisiert.

Exogene Faktoren, insbesondere Raucherprodukte, Luftschadstoffe, Xenobiotika, tragen zur Manifestation der Krankheit bei. Ausgedrückte klinische Manifestationen des Mangels dieses Enzyms, das mit dem homozygoten Träger des entsprechenden Gens assoziiert ist, werden gewöhnlich in 30-35 Jahren gebildet. Manifestationen der Krankheit sind mit einer Entwicklung in einem relativ jungen Alter progressive Lungenemphysem verbunden. Das Hauptsymptom ist Kurzatmigkeit, die anfangs bei geringer und dann bei stärkerer körperlicher Anstrengung auftritt. Ganz typisch ist eine allmähliche Abnahme des Körpergewichts. Husten ist am häufigsten abwesend oder leicht ausgeprägt. Gewöhnlich ist es trocken, weniger spärlicher Schleimauswurf wird getrennt. Das Körpergewicht wird reduziert, die Brust wird tonnenförmig. Für Schlagzeug( Schlagzeug) der Brust bestimmt „Box“ Sound( Hinweise auf eine erhöhte Luftigkeit der Lunge), eine Abnahme der Herzgrenzen, oder deren vollständige Verschwinden( aufgrund der Zunahme des Lungenvolumens, voll Luft).Die untere Grenze der Lunge verschiebt sich nach unten, was auch durch die Zunahme ihres Volumens aufgrund von Luftüberschuss erklärt wird. Beim Hören der Lunge( Auskultation) sind Atemgeräusche kaum hörbar.

Die Radiographie der Thoraxorgane zeigt eine Zunahme der Transparenz des Lungengewebes( aufgrund von Luftüberschuss), die in einigen Fällen in den unteren Teilen der Lunge stärker ausgeprägt ist.

entscheidende Bedeutung, die Diagnose einer Lungenerkrankung, die mit einem erblichen Mangel des Enzyms bei der Einrichtung hat die Studie einen Gehalt an α1-Inhibitor in Serumproteasen.

Bis vor kurzem wurde die Behandlung von angeborenem Mangel an α1-Protease-Inhibitor als wenig vielversprechend angesehen. Die Substitutionstherapie kann durch intravenöse Injektion von & agr; 1-Inhibitorproteasen durchgeführt werden. Signifikant weniger effektiv, obwohl zugänglicher sind intravenöse Injektionen von menschlichem Spenderplasma.

Einige Autoren empfehlen die Verwendung von bekannten Wirkstoffen, die Proteolyse hemmen( z. B. wiederholte intravenöse Kontraktionen von Gordox).Zum gleichen Zweck wird eine 5% ige E-Aminocapronsäure von 100 ml verwendet.

Antioxidantien sind von besonderer Bedeutung.

Die primäre Prophylaxe von Enzymmangel wurde noch nicht ausreichend entwickelt. Theoretisch führt die Beförderung des Defizitgens zu einer deutlichen Abnahme des Gehalts an α1-Inhibitorproteasen im Blutserum beider Ehepartner. Zum Zwecke der Früherkennung und rechtzeitige Umsetzung von präventiven Maßnahmen wird empfohlen, den Gehalt an α1-Protease-Inhibitor bei allen Kindern und Jugendlichen aus sich wiederholenden Infektionen der Atemwege leiden, zu bestimmen, vor allem mit Atemnot auftreten. Falls die etablierte Diagnose unabhängig von der Anwesenheit und Intensität der klinischen Symptome, sowie Familienmitgliedern, die an dieser Krankheit leiden, absolut Rauchen kontra, sowie die Arbeit unter den Bedingungen der verunreinigten Luft. Es ist notwendig, respiratorische Viruserkrankungen zu verhindern.

Die Früherkennung und die rechtzeitige Durchführung von präventiven Maßnahmen und Behandlungen ermöglichen eine Verlängerung der Lebensdauer von Patienten mit Mukoviszidose.