Medfødt hjertesygdom - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Årsager af medfødte hjertefejl

Symptomer Diagnose Behandling

Livsstil med hjertesygdomme
prognose

Som du ved, i hjertet - det er et vigtigt organ i den menneskelige krop, lige fra hans arbejde afhænger af velfærd i hele organismen. Hjertet består af muskel( myokard) og bindevæv( hjerteventiler, væggene i store skibe).Aktivitet i hjertet er forårsaget af rytmiske og konsistent reduktion af dets organer( atrierne og ventriklerne), der forårsager blodet flyder gennem lungerne er mættet med oxygen( såkaldt lungekredsløbet) og bærer oxygen til alle organer og væv( systemisk cirkulation).

Når fostrets hjerte udvikles under graviditeten, hans arbejde adskiller sig fra et nyfødt barn og en voksen hjerte. Specifikt fuldt starter lungekredsløbet til kun at fungere under fødslen, når der er en åbning af den nyfødte lunge, og i øjeblikket de er fyldt første skrig blod. Derfor er der særlige huller og kanaler i hjertet af fosteret, hvilket tillader blodet til at cirkulere i det spirende legeme uden om lungerne( ductus arteriosus som forbinder aorta og lungepulsåren, det ovale vindue mellem atrierne, ductus venosus mellem navlevenen og vena cava inferior).

tider under indflydelse af negative faktorer under fosterudviklingen forekomme grove overtrædelser af dannelsen af ​​de anatomiske strukturer i hjertet, der påvirker dets aktivitet og er ikke altid i overensstemmelse med barnets liv. Så enten ved føtal ultralyd under graviditeten eller i de første dage efter fødslen den nyfødte er indstillet diagnose af medfødt hjerte misdannelser .Hvad er det, hvad er prognosen for livet og hvad metoder til bevarelse af liv og sundhed for børn byder på moderne medicin, prøver vi at finde ud af i denne artikel.

Så disse sygdomstilstande udgør en stor gruppe af sygdomme i hjertet, forenet af følgende funktioner:

- forekomme under fosterudviklingen;
- kendetegnet ved alvorlige overtrædelser af arkitektonik i hjertet og større fartøjer( aorta, og den nedre hule Wien, lungepulsåren og vener);
- anatomiske forandringer forårsage betydelige forstyrrelser i hæmodynamik( blodcirkulationen i hele kroppen);
- på grund af underudvikling af anatomiske strukturer eller en ændring i deres normale placering i hjertet.

Forekomstraten varierer fra 6 til 9 pr. 1.000 levendefødte. Ifølge forskellige forfattere, muligheder for medfødte misdannelser i hjertet, der er mellem 50 til 100.

Skematisk fremstilling af visse hjertefejl

Årsager til medfødt hjertefejl

grund af det faktum, at under fosterudviklingen er en aktiv dannelse af alle organer i den menneskelige krop, især hjertet, Fetus og gravid kvinde er sårbare for forskellige negative faktorer. Således kan indvirkningen på galt under organogenesen har en øget baggrundsstråling, ioniserende stråling, smitsomme sygdomme i mor, især virus - røde hunde, mæslinger, skoldkopper, herpes;tager visse lægemidler og toksiske stoffer( narkotika, alkohol) under graviditet, især i første trimester( 8 -12 th uge - den mest intense periode for dannelse af føtale organer).I 4-10% af tilfældene er medfødte defekter genetisk bestemt, det vil sige de er arvet.

Symptomer på medfødt hjertefejl

Kliniske symptomer på fejl afhænger af arten. Definer vices af "blå" og "hvide" typer, samt vices, der skaber en hindring for blodgennemstrømning.

vigtigste manifestation «blå» vices ( omsætte( ændring af placering) af de store arterier, tetralogi af Fallot, atresi - uperforeret - trikuspidalklap) er cyanose - en blåfarvning af huden på fingre, hænder, fødder, nasolabiale trekant, ører, næse, eller, i ekstremalvorlige tilfælde, hele kroppen. Det er også en manifestation af arteriel hypoxæmi( lav oxygen) er åndenød, kramper, bevidsthedstab med eller uden, takykardi( hurtig hjerterytme), forsinket vækst og udvikling, hyppige forkølelser, neurologiske symptomer i fravær af normal cerebral blodstrøm. Som regel er denne type fejl manifesterer sig i de første timer og dage af en nyfødt barns liv. Gennemførelse af de store arterier( vena cava er inkluderet i den venstre, ikke højre atrium, og aorta strækker sig fra højre i stedet for venstre ventrikel) er en alvorlig defekt uforenelig med liv, og barnet normalt dør hurtigt efter fødslen. Der er også uforenelig med liv Laster omfatter tre-kamre hjerte( to forkamre og én ventrikel og en atrium og to ventrikler).Den dødelighed af fejl af denne type er meget høj, hvis børn med sådanne defekter til at overleve de første par dage af livet, uden behandling dør ved udgangen af ​​den første - det andet år. Ved

vices hvid typen indbefatter ventrikelseptumdefekt, en udendørs Botallo( blod) flow, atrieseptumdefekt. Klinisk kan disse mangler ikke begynde at udtrykke sig i den tidlige, barndom, og at de 16 - 20 år. Symptomer som hvide defekter er: bleg hud, udviklingsmæssige forsinkelser, hyppige SARS, spirende tegn på højre hjertesvigt - åndenød og takykardi under træning eller i hvile.
skruestik med blodbanen hindring: stenose( luminale forsnævring) af aorta, coarctation( segmental forsnævring) af aorta, er pulmonal stenose klinisk manifesteret ved åndenød, hjertebanken, brystsmerter, nedsat udholdenhed, hævelse, udviklingsmæssige forsinkelser og kredsløbslidelser af den nederste halvdel af kroppen. Coarctatio aortae børn lever til maksimalt 2 år gamle.

diagnose af medfødt hjerte

udvikling typisk diagnosticere føtale misdannelser, herunder hjerte, måske endda i den fase af ultralydsskanning af en gravid kvinde. Derefter afhængigt af typen af ​​defekt, kvinden kan rådes til enten abort( med de onder, der ikke er kompatible med livet, med flere deformiteter og t. D.) Eller fortsættelse af graviditet med en mere detaljeret undersøgelse af gravide kvinder og tage fat på spørgsmålet om kirurgisk behandling af barnet strakseller kort tid efter fødslen. Men nogle gange på grund af visse årsager( ikke besøger en gravid kvindelig konsultation og ultralyd undersøgelse, utilstrækkelig udrustning af FAPS ultralyd udstyr, og så videre. D.) Misdannelser kan diagnosticeres kun efter fødslen.

På trods af at medfødte symptomer er lyse nok i nyfødte klinisk undersøgelse diagnose kan kun antage, da mange symptomer er ikke strengt specifikke og kan være forårsaget af andre alvorlige lidelser for nyfødte( respiratory distress syndrome, intrakraniel blødning, og så videre.d.).Desuden kan ikke alle defekter producere karakteristisk auskultatorisk billede( i færd med at lytte til brystet), og vice versa, støj, klik eller andre auskultatoriske manifestationer kan forekomme i mindre afvigelser fra normen i strukturen af ​​hjertet( små anomalier).Derfor, hvis hjertesygdomme ikke er blevet diagnosticeret med føtal ultralyd, alle kiddies med symptomer på kredsløbssygdomme( diffus eller akrozianoz, åndenød når fodring eller hvile, tab af bevidsthed, kramper) bør der gøres af hjertet ultralyd under deres ophold på hospitalet.

ekkokardiografi( ultralyd af hjertet) er en af ​​de mest informative metoder til visualisering af hjertedefekter. De kan også tildeles et elektrokardiogram( vis arytmier, hypertrofi af forkamrene og / eller hjertekamrene, hvis nogen), røntgen af ​​thorax( vis stagnation af blodet i lungerne, hvis der er en stigning i skyggen af ​​hjertet som følge af ekspansionen af ​​sine kamre).I særligt vanskelige tilfælde, og før kirurgisk behandling kan tildeles ventrikulografi( indføring stråleuigennemtrængelige stoffer i hulrummet i hjertets ventrikler), angiografi( kontrast administration gennem blodkar i hjertet hulrum), afføling af hjertekamrene med måling af trykket deri.

nu dvæle ved ultralyd diagnose af almindelige hjertesygdomme.

A. Medfødt hjerte piskning med volumen overload blodkar i lungerne( lungekredsløbet).
1. atrieseptumdefekt - endimensionale ekkokardiografi afslørede tegn på væske overbelastning og dilatation( udvidelse) af den højre ventrikel, når det todimensionale ekkokardiografi synlig brud ekko mellem atrierne og ved doppler undersøgelse vurderes turbulent( med "hvirvler") blodstrømmen gennem interatriale septum oggraden af ​​forringelse af pulmonal blodgennemstrømning.
2. ventrikelseptumdefekt - under hjerteultralyd visualiseres hul i septum mellem ventriklerne, dilatation af venstre og højre ventrikler, den turbulente blodgennemstrømningen fra venstre til højre hjertekammer, vurderet grad af pulmonal hypertension tyngdekraft, trykforskel måles i ventriklerne. Som vist

septal defekt mellem ventriklerne under Doppler ekkokardiografi. Venstre - normal interventrikulært septum, retten - dens defekt( VSD).

3. Åbn arteriel canal - vises på ekkokardiografi kontinuerlig blodgennemstrømning gennem stillingerne i aorta og lungepulsåren, ændringen i blodgennemstrømningen i den pulmonale bagagerum munden.
4. coarctatio af aorta - se segmentale indsnævring del aortalumen, accelereret blodgennemstrømning nedstrøms segment.
5. Gennemførelse af de store arterier - gjort forkert udledning af fartøjer fra hjertet.

B. hjertefejl med nedgangen i mængden af ​​blod i lungekredsløbet.
1. Fallots tetralogi - ekkokardiografi udover stenose( indsnævring) og pulmonal arteriel septal defekt mellem ventriklerne bestemmes højre ventrikel hypertrofi og udledning af aorta fra den højre ventrikel, er det også vurderet graden af ​​overtrædelse af intrakardiale hæmodynamik.
2. stenose pulmonale arterier - lungearterierne afslørede forsnævring af lumen og acceleration af blodstrømmen ved mundingen af ​​lungepulsåren og den højre ventrikel hypertrofi.
3. Epstein anomali - en patologi trikuspidalklappen af ​​hjertet når klapbladene er bundet ikke til den fibrøse ring mellem atrium og ventrikel til højre og til væggene i den højre ventrikel, hvilket forårsager en reduktion i dens volumen. Når ECHO - CG bestemmes ventil patologi, anslået udvidelse af hjerte hulrum og overtrædelse af intrakardiale blodgennemstrømning.
4. atresi af trikuspidalklappen - med ECHO - CG ingen refleksion ekkosignal fra trikuspidalklappen registreres hypertrofi af det højre atrium og venstre ventrikel.

B. hjertefejl med et fald i blodvolumen i den systemiske cirkulation( i karrene i vitale organer).
1. coarctatio aortae( se. Ovenfor).
2. Isoleret aortastenose - anslået grad af indsnævring, accelereres blodgennemstrømning visualiseret gennem aortaklapflige og deforme.

G. hjertefejl uden hæmodynamisk ustabilitet.
- dextrocardia( spejlbillede af hjertet til højre) - er en sjælden anomali af hjerte ultralyd hæmodynamisk normalt ikke registreres.

Behandling af medfødt hjerte misdannelser

Komplet kur langt de fleste hjertesygdomme er kun muligt ved hjælp af kirurgisk korrektion. Hjertekirurgi kan udføres i de første timer eller dage af livet hos nyfødte, eller det første år af et barns liv. Når ductus arteriosus er tilladt forventningsfulde ledelse( ingen symptomer på livstruende sygdomme), da denne kanal uafhængigt kan lukkes i de første to år af livet.

operationer kan udføres som en åben-hjerte( r indsnit i brystvæggen) og kardiovaskulær metode( hvor adgang til hjertet udføres ved indføring af sonden i karrene, når hjertekamrene).Sidstnævnte fremgangsmåde, for eksempel, anvendes til korrektion af defekter mellem atrierne eller ventriklerne, som tilføres via sonde okkluder lukning hul.

Men nogle hjertefejl er uforenelige med liv, for eksempel, en tre-kamre hjerte( en atrium og to ventrikler, eller to atrier og en hjertekammer) kirurgisk reparation desværre ikke muligt.

Udover hjertekirurgi, er patienten tildelt lægemiddelterapi for at forbedre den kontraktile funktion af hjertet og "aflæsning" af lungekredsløbet. Brugte ACE-hæmmere( enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc), diuretika( furosemid, indapamid etc.), B-blokkere( carvedilol, bisoprolol, etc.).

skal overholdes

Livsstil med medfødt hjertesygdom patient

følgende anbefalinger vedrørende hans livsstil:
- rationel afbalanceret kost;
- slankekure med begrænsning af salt og volumen af ​​væskeindtagelse( for at reducere volumen overbelastning af hjertet og blodkarrene);
- tilstrækkeligt ophold i det fri
- udelukkelse af sportsaktiviteter og begrænsning af stærk fysisk anstrengelse
- tilstrækkelig søvnperiode
- regelmæssig opfølgning af en kardiolog og hjerte-kirurg med nødvendige medicinske og diagnostiske aktiviteter;
- gravide kvinder med handicap "blå" type er strengt kontraindiceret, men hvis det blev gennemført kirurgisk behandling, er muligheden for at fortsætte graviditeten bestemmes i hvert enkelt tilfælde med den fælles forvaltning af graviditeten en hjertekirurg, kardiolog og en fødselslæge-gynækolog i et specialiseret hospital. Leveringen sker normalt ved kejsersnit.

prognose for medfødte hjertefejl

prognose for livet for de fleste hjertefejl ugunstige. Som allerede nævnt ovenfor, hjertekirurgi behandlinger sådanne kiddies brug i de første dage og måneder efter levering, ellers vil de dø inden for de første to år på grund af fremadskriden af ​​hjertesvigt eller forbindelsesproblemer komplikationer( bakteriel endocarditis, fatale rytmeforstyrrelser, øget risiko for thrombose og tromboemboliske komplikationerhyppig bronkopulmonal sygdom( bronkitis langvarig, alvorlig lungebetændelse). Undtagelser er hvide typen defekter i hvilke i fravær af kirurgisk behandlingtvinge nogen grund børn er i stand til at leve op til 16 -. . 18

efter kirurgisk korrektion af prognosen gunstig for livet, men stadig barnets tilstand er alvorlig nok, så for disse børn bør øget overvågning af forældre og læger

Afslutningsvis skal det bemærkes,at diagnosen af ​​barnet på nuværende stadium i udviklingen af ​​medicin er ikke en sætning, da muligheden for indenlandske og udenlandske pædiatrisk kardiologi tillade bjørn, føder og opdrage et barn, spoat føre en fuldkommen livsstil på trods af en så alvorlig sygdom.

Lægerterapeut Sazykina O.Yu.