Hyperandrogenisme - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

hyperandrogenisme - en tilstand forbundet med overdreven sekretion af androgener og / eller forbedre deres indvirkning på kroppen, som hos kvinder ses oftest virilisering( fremkomsten af ​​mandlige karakteristika), mandlig gynækomasti( bryster) og impotens.

Androgener - navnet på en gruppe af steroidhormoner, primært produceret af testiklerne hos mænd og æggestokke hos kvinder, samt binyrebarken. Androgener indbefatter for eksempel: testosteron, 17-OH-progesteron( hydroxyprogesteron), DHEA-sulfat osv.

Af alle endokrine sygdomme i gynækologisk praksis mest almindelige sygdom i skjoldbruskkirtlen, og vi overvejer hyperandrogenisme. For at forstå dette problem, lidt beskriver androgen synteseskema som det kan være mere forenklet:

Hele processen styres af hypofysehormoner - ACTH( adenokortikotropnym hormon) og LH( luteiniserende hormon).

Syntesen af ​​alle steroidhormoner begynder med omdannelsen af ​​kolesterol til pregnenolon. Det er vigtigt at forstå følgende - dette stadium forekommer i alle steroidproducerende væv!

Andre processer i varierende grad forekommer i alle organer relateret til steroidogenese, men produktionen i forskellige organer fremstilles som ens eller forskellige steroidhormoner. Det kan afbildes i denne forenklede ordning:

Denne ordning er forenklet så meget som muligt. Her er de fleste steroider, der produceres af disse organer, ikke repræsenteret. Kun de vigtigste og endelige produkter er markeret.

Derudover må det tilføjes, at produktionen af ​​steroidhormoner ikke kun kan forekomme i disse organer, men også i periferien. Specielt for en kvinde spiller en vigtig rolle i produktionen af ​​steroider af subkutant fedtvæv.

symptomer på hyperandrogenisme

Blandt alle de symptomer på hyperandrogenisme sejre følgende:

• hirsutisme - overdreven hårvækst hos kvinder, såkaldte mandlig-mønster hårvækst på, er den mest almindelige tegn på hyperandrogenisme. Du kan tale om det, når du har hår på maven langs medianen, på ansigtet, brystet. Men på hovedet er mulige skaldede patches.
  bør skelne dette symptom ved hypertrichose - overdreven hårvækst er ikke afhængig af androgener, som enten kan være medfødt eller erhvervet( i forskellige sygdomme, såsom porfyri).Vi bør også være opmærksomme på patientens løb - Eskimoerne og kvinderne fra de centralasiatiske lande har mere hårdhed end kvinderne i Europa eller Nordamerika.
• Acne, hudskrælning er en kosmetisk defekt, som normalt er forbundet med andre, mere alvorlige symptomer.
• Opsooligomenoreya ( forkortet og adskilt af lange perioder med månedlige), amenoré( fravær af menstruation) og infertilitet - ofte dette symptom opstår med polycystiske ovarier, ledsaget af hyperandrogenisme.
• Fedme - er typisk for æggestokspatiologi og for binyrebarkens patologi.
• muskelatrofi lemmer, mavemuskler, osteoparoz, atrofi af huden - den mest karakteristiske af Cushings syndrom( eller Cushings i russisk litteratur).
• Den høje risiko for infektioner er forbundet med nedsat immunrespons af kroppen på grund af utilstrækkelig hormonproduktion.
• Forstyrrelse af glukosetolerance - overvejende med adrenalskader, ofte også i tilfælde af ovariepatologi. Dannelse
• pudendale mellemtype ( clitoridauxe, urogenital sinus, delvis fusion af de store skamlæber) - detekteres umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom periode;oftere med medfødt hyperplasi i binyrebarken.
• Arteriel hypertension, myocardial hypertrofi, retinopati ( nevospolitelnoe nethindebeskadigelse).
• depression, døsighed, træthed - skyldes først og fremmest det faktum, at forringet sekretion af adrenale glucocorticoider.

Årsager til hyperandrogenisme

Betingelser ledsaget af hyperandrogenisme:

polycystisk ovariesyndrom ( Stein-Leventhal-syndrom) - en kombination af amenoré og multiple bilaterale ovariecyster. I dette tilfælde er den hyppigste: menstruationsforstyrrelser, infertilitet, hirsutisme og fedme. Diagnosen er baseret på forekomsten af ​​hyperandrogenisme og kronisk anovulering. En øget risiko for insulinresistens og giperinsulinemii, diabetes opstår i 20% af patienterne.

ultralyd i PCOS

Cushings syndrom - tilstand karakteriseret ved en overskydende produktion af glukokortikoider af binyrerne. De fleste patienter har en vægtforøgelse med aflejringen af ​​fedt i ansigtet( fuldmåneansigt), hals og torso. Karakteristisk: hirsutisme;krænkelse af menstruationsfunktion, infertilitetmuskelatrofi af lemmer, osteoporose;nedsat immunresistenskrænkelse af glukosetolerancedepression og psykosehos mænd er gynækomasti og impotens mulig.
syndrom har følgende muligheder:
A. ACTH( et hormon, der produceres af hypofysen adenokortikotropny) afhængighedssyndrom:
Hypofyse - ofte hypofysetumor læsion
ektopisk - ACTH-sekretion( eller CRH) en tumor i enhver lokalisering
B. uafhængig af ACTH-syndrom:
adrenal -cancer, hyperplasi eller adenom af binyrebarken
Exogent - self glukokortikoid lægemidler eller anden behandling af patologier med lægemidler tvunget datamodtagelse

Medfødtbinyrebark hyperplasi - arvelig genetisk sygdom. Vigtige følgende former:

• 21-hydroxylase-mangel( 90-95% af tilfældene) - almindelig årsag er mangel på aldosteron. Karakteriseret af: acidose( skift af syre-base balance i kroppen mod øget surhed);patologi for udvikling af eksterne genitalorganer.
• 11β-hydroxylase-mangel - overtrædelse cortisol dannelse. Kendetegnet ved: en klassiske form - virilisering, hypertension, myocardial hypertrofi, retinopati, patologi af organer eksterne genitale;nonclassical form - hirsutisme, acne, menstruationscyklus lidelse. Insufficiens
• 3 β-hydroxysteroid - der er mistanke med stigende niveauer af dehydroepiandrosteron og dehydroepiandrosteronsulfat, under normale eller let forhøjede niveauer af testosteron og androstendion.

Androgensekretiruyuschie ovarietumorer og binyre - ofte denne patologi er typisk for mennesker med svær virilisering eller med sin skarpe udseende og hurtig progression. Denne stigning i testosteronniveauer mere typiske for ovarietumorer og forøge niveauet af dehydroepiandrosteronsulfat - for adrenale tumorer. Den mest almindelige i:

ovariegranulosa tumor,
TECOM yainika,
androblastoma ovarie,
Steroidokletochnyh ovarietumorer( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome binyre - 90% af alle ovarietumorer, som er karakteriseret ved produktionen af ​​kun androgener.

stromale hyperplasi og æggestokkene gipertekoz - opstår oftest efter 60-80 år. Forholdet mellem niveauerne af østradiol og estron er forøget. Kendetegnet
: hyperandrogenisme, fedme, hypertension, svækket glucose tolerantnostik og endometriecancer.

Ovenstående patologi ofte ledsaget af hyperandrogenisme, men denne liste er udvidet betydeligt. Da det er umuligt at beskrive alle i en artikel, vi fandt det klogt at indføre den grundlæggende patologi.

Diagnostics hyperandrogenisme

Den første og fremmest metode til diagnosticering af hyperandrogene tilstande er en laboratorie blodprøver for opretholdelse af niveauet af steroidhormoner. Retirerende ikke længe til side, giver præstationsnormer for steroidhormoner i blodet:

for kvinder:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml eller 0,45 - 3,75 nmol / l
Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - follikulære fase, 1,2 ± 0,13nmol / n-ægløsning, 0,57 ± 0,01 nmol / l - lutealfasen. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - follikulære fase, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ægløsning, 29,6 ± 5,8 nmol / l - lutealfasen
Cortisol - 190-750 nmol / l
Aldosteron - 4-15 ng /ml

Desuden er det nødvendigt at kende reglerne for hormoner, der påvirker produktionen af ​​steroider:
n - follikulære fase - 1,1 - 11.6 mIU / l, ægløsning 17-77 mIU / l, lutealfasen -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0 - 46 pg / ml FSH
- follikulære fase-2,8-11,3 mIU / l, ægløsning - 5,8-21 mIU / l, lutealfasen - 1,2 - 9,0 mIU / l

En række sygdomme, der er ledsaget hyperandrogene tilstandeog disponerer overvejelse diagonstiki metoder( såvel som behandler) separat for hver sygdom. Overveje de diagnostiske fremgangsmåder beskrevet ovenfor patologier:

polycystisk ovariesyndrom( PCOS):

datahistorik og inspektion( se ovenfor.)
Blood hormoner - observeres sædvanligvis alignment testosteron og LH-forhold;Evne til at ændre niveauet af FSH;25% af giperprolaktinemiya;forbedring af glukose
ultralyd - ovarieforstørrelse og bilaterale flere cyster
Laparoskopi - sjældent brugt, som regel med smerte syndrom af ukendt oprindelse, når en eller anden grund er det ikke muligt at udføre ultralyd

Cushings syndrom:

Den generelle analyse af blod - leukocytose;lymfopeni og hypoeosinophilia.
test for hormoner samtidig overskud af hormoner syntetiseret af binyrerne blod.
ultralyd undersøgelse - måske til diagnose af ektopiske former( påvisning af tumorer beliggende uden binyrerne) og adrenal form( diagnosticering af store adrenale tumorer).
MRI( magnetic resonance imaging) - for formodet onkologi, med uninformative ultralyd.
craniography - røntgen af ​​kraniet i 2 fremspring til diagnosticering af abnormiteter i hypofysen( sella deformation - et sted hypofyse placering i kileben af ​​kraniet).

Medfødt adrenal hyperplasi:

17-hydroxyprogesteron Stigning i serum ved 21-hydroxylase-mangel( over 800 ng%);muligt at gennemføre forsøg med ACTH.Det er vigtigt at bemærke, at der kan påvises en sådan tilstand hos fostre før fødslen og til at begynde behandling i livmoderen - diagnostik med høj risiko for denne patologi er studiet af fostervand i niveauet af progesteron og androstendion. Prøver med ACTH
også udført til diagnosticering af 11β-hydroxylase og 3 β-hydroxysteroiddehydrogenase.

Androgensekretiruyuschie tumor:

Blood hormoner - stigende androgen levels - testosteron for ovarietumorer;dehydroepiandrosteron - for
binyretumorer bækken ultralyd - for ovarietumorer.
CT( computertomografi) og MR - primært til adrenale tumorer.
adrenal vene kateterisation med definitionen af ​​niveauet af testosteron - en kontroversiel metode, på grund af det store antal komplikationer. Scintigrafi
mave og bækken med I-kolesterol.

stromal hyperplasi og ovarie- gipertekoz:

blodprøve for hormoner - niveauerne af ovarie androgener er normalt den mandlige norm.
niveau af gonadotropiner sædvanligvis normal - differentialdiagnose af PCOS er hyperandrogenisme

Behandling af PCOS:

Farmakoterapi
A. Medroxyprogesteron - effektiv til hirsutisme.20-40 mg / dag eller 150 mg Vnuto intramuskulært 1 gang om ugen 6-12.
B. Kombineret perooralnye præventionsmidler - reducere udskillelsen af ​​steroidhormoner, reducere hårvækst hos 70% af patienter med hirsutisme, acne kur, utsranyayut dysfunktionel blødning fra livmoderen. Præference gives til pc'en med en svag androgen virkning: desogestrel, gestoden og norgestimat. B. Glucocorticoid
- deksametozon - 0,25 mg / dag( mindre end 0,5 mg / dag).
G. Ketoconazol - 200 mg / dag - hæmmer steroidgenese. D.
Spironalakton 200 mg / dag i 6 måneder.- forbedring i 70-80% af patienterne - hirsutisme;mulige overtrædelse af menstruationscyklus

Kirurgisk behandling - den manglende effektivitet af lægemiddelbehandling:
En kile resektion af det engang populære, nu er denne metode ikke så ofte anvendes på hospitaler
B. Laparoskopisk æggestokkene elektrokoagulation - koagulat( cauterize) ovariet i 4-8 point elektrode

Cushings syndrom:

ACTH-afhængig
A. Drug behandling - desværre i mange tilfælde, stilles diagnosen meget sent. Lægemiddelbehandling ses ofte som forberedelse til operation, snarere end som en uafhængig behandlingsmetode. Applied steroidogenese inhibitorer ofte ketoconazol - 600-800 mg / dag
B. Kirurgi - producere prostatektomi, som, når mikroadenomer( mindre end 1 cm tumorstørrelse) positive resultater blev observeret i 80% af patienterne;med makroadenomer - i 50%.
B. Strålebehandling - normalt med hypofysenes patologi. Positive resultater hos voksne i 15-25% af tilfældene.

ACTH uafhængig - ofte kun radiukalny behandling for tumorer i adrenal - drift efterfulgt af glucocorticoider og postoperativ mitotan, til at forhindre gentagelser.

Medfødt adrenal hyperplasi:

Deksametozon - at undertrykke ACTH-sekretion i en dosis på 0,25 - 0,5 mg / dag oralt. Behandling udføres under kontrol af cortisol( hvis dens niveau er mindst 2 mg%, så at behandlingen er effektiv, uden yderligere komplikationer af hypothalamus-hypofyse-aksen).
Det blev nævnt ovenfor, at detekteringen af ​​patologi og dens behandling er mulig i livmoderen( for mangel på 21-hydroxylase).Dexamethoson anvendes i en dosis på 20 mcg / kg / dag i 3 opdelte doser. Ved en høj risiko for patologi hos et barn begynder behandlingen med det øjeblik, hvor graviditetsdetektering er. Hvis fosteret er mand, afbrydes behandlingen, hvis fostret fortsættes. Hvis behandlingen påbegyndes inden 9 uger af graviditeten og før fødslen - er risikoen for patologi af dannelse af kønsorganer meget mindre. Denne behandlingsordning er et spørgsmål om uenighed blandt specialister, hvilket tyder på, at der kan være et stort antal komplikationer for moderen, med den forholdsvis lave effektivitet af behandlingen selv.

Androgensekretiruyuschie ovarie- og binyretumorer

kun i kræftbehandlingen hospital kirurgi ofte i kombination med kemoterapi, hormonterapi eller strålebehandling. Prognosebehandling afhænger af tidspunktet for diagnosen og selve tumorens art.

Stromal ovariehyperplasi og hypertecosis:

Med en mild form er kilens resektion af æggestokkene effektiv. Det er muligt at anvende analoger af gonadoliberin. Ved alvorlig patologi er bilateral ovarie amputation mulig til normalisering af blodtryk og korrekte glukosetoleranceforstyrrelser.

Med fremkomsten af ​​symptomer på hyperandrogenisme er det nødvendigt at konsultere en læge. Ofte - en endokrinolog eller gynækolog, ofte en terapeut. Sørg for at forstå grundene til hirsutisme og andre symptomer grundigt, og send om nødvendigt til et specialiseret hospital.

Enhver selvbehandling er fuldstændig og kategorisk kontraindiceret! Kun hårfjerning ved kosmetiske midler er tilladt.

Forebyggelse af hyperandrogenisme

Hyperandrogenisme har ikke specifikke forebyggende foranstaltninger. De vigtigste er overholdelsen af ​​kost og livsstil. Hver kvinde skal huske at overdreven vægttab bidrager til hormonelle lidelser og kan føre til både den beskrevne tilstand og mange andre. Derudover bør man ikke involvere sig i sport, hvilket også( især når man tager steroidlægemidler) kan føre til hyperandrogenisme.

Rehabilitering kræves af patienter med hyperandrogeni af tumoroprindelse, der gennemgik operativ og kemoterapeutisk behandling. Derudover er det nødvendigt at konsultere en psykolog, især for unge piger med udpræget hirsutisme og gynækologiske problemer.

Komplikationer af hyperandrogenisme

Spektret af mulige komplikationer med alle de ovenfor beskrevne sygdomme er ekstremt højt. Det skal bemærkes, kun nogle af de vigtigste:

• I medfødt patologi mulige udviklingsmæssige abnormaliteter, den mest almindelige af dem - den unormal udvikling af reproduktive organer.
• Metastaser af maligne tumorer er en komplikation mere karakteristisk for binyretumorer.
• Komplikationer fra andre organsystemer, som påvirkes skadeligt af hormonale ændringer i adrenale sygdom, hypofyse og ovarie: kronisk nyresvigt, skjoldbruskkirtel sygdom osv

Denne enkle fortegnelse liste er langt fra over, hvilket taler for en rettidig opkald til lægen for at foregribe deres offensiv. Kun rettidig diagnose og kvalificeret behandling bidrager til opnåelsen af ​​positive resultater.

Doktor gynækolog-endokrinolog Kupatadze D.D.