Feokromocytom - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Pheochromocytom er en hormonaktiv tumor af adrenalmedulla( mere end 90% af alle tilfælde).Denne dannelse producerer et stort antal specifikke stoffer - catecholaminer( adrenalin, norepinephrin).

Lignende tumorer i den histologiske struktur kan observeres uden for binyrerne. Derefter kan nodene fra den sympatiske afdeling af det autonome nervesystem betragtes som en kilde til feokromocytom. Lokalisering af tumoren i dette tilfælde kan være anderledes. Ofte kan neoplasmer befinde sig i bukhulen og brysthulen, i det lille bækken, langs hoved og nakkes kar.

Histologisk del af pheochromocytomvæv

Pheochromocytom kan betragtes som en sjælden nok sygdom. Incidensen er ca. 2-3 tilfælde pr. 10 000 indbyggere. I voksenalderen er kvinder oftest syge, men hos børn - drenge. Af alle de syge har op til 20% en klar arvelig byrde på feokromocytom, herunder inden for syndromerne af flere tumorceller i det diffuse endokrine system.

Katecholamines rolle i kroppen

Adrenalin og norepinephrin udskilles hele tiden i menneskekroppen. Deres koncentration stiger kraftigt efter en belastning af enhver art. Katekolaminer kaldes med rette "stress hormoner".Ethvert aktivt arbejde, især fysisk arbejdskraft, bidrager til frigivelsen af ​​noradrenalin og adrenalin. Manifestationen af ​​en sådan reaktion kan betragtes som en stigning i kropstemperaturen, øget hjertefrekvens, omfordeling af blodgennemstrømning.

Adrenalin betragtes som et hormon af "frygt".Udledning af adrenalin sker med stærk spænding, frygt, stærk fysisk aktivitet. Adrenalin hæver blodtrykket, øger udnyttelsen af ​​kulhydrater og fedtstoffer. Det fysiologiske respons på stress under påvirkning af adrenalin er en stigning i udholdenhed.

Norepinephrin er hormonet "kæmper".Under sin handling øges muskelkraft betydeligt, en aggressiv reaktion opstår. Norepinephrin produceres ved blødning, fysisk anstrengelse, stress. Overdreven dannelse af catecholaminer er mulig ved kronisk stress.

Symptomer på feokromocytom

Pheochromocytom er kilden til adrenalin og noradrenalinsekretion i store doser. Symptomer på tumoren er forbundet med virkningen af ​​disse hormoner. Udvikler hypertension, dets kriseforløb, ortostatisk hypotension, tab af legemsvægt, nedsat glucosetolerance. Nogle patienter kommer med komplikationer af arteriel hypertension. For eksempel er slagtilfælde, myokardieinfarkt, venstre ventrikulær svigt, hypertensive skader på fundusens kar.

Typiske paroxysmer med feokromocytom

I feokromocytom er arteriel hypertension af en krise( paroxysmal) natur i 40-85% af tilfældene. Typisk forekomsten af ​​et konstant forhøjet trykniveau med udviklingen af ​​periodiske kriser i blodtryk. Arteriel hypertension i krise ledsages af andre tegn på overskydende adrenalin og norepinephrin. Sådanne tegn kan svede, hudens hud, vandladning med et stort urinvolumen, en tremor i musklerne, en krænkelse af hjerterytmen, en stigning i blodsukkeret. I klassisk tilfælde manifesteres pheochromocytom af øget tryk, kraftig svedtendens og takykardi. Denne kombination har en høj følsomhed( 91%) og specificitet( 94%).Under krisen er kramper, hovedpine, alvorlig angst, panik, dødsfrygt mulig.

Metoder til diagnosticering af feokromocytom

Det er ret vanskeligt at registrere overskydende adrenalin og norepinephrin i blodet. Disse stoffer opløses inden for få minutter efter indtræden i blodet.

Overdreven sekretion af catecholaminer bekræftes af ved at bestemme koncentrationen af ​​catecholaminudvekslingsprodukter i blod og urin .Disse stoffer er ret stabile. Niveauet af deres indhold er signifikant øget inden for en dag efter paroxysmen af ​​hypertension. Først og fremmest anbefales det at undersøge koncentrationen af ​​konjugeret metanephrin og normetanephrin.

Nogle gange bestemmes udskillelsesniveauet for vanillmundalsyre .Denne analyse er enklere, men dens nøjagtighed er ikke høj. En række stoffer og fødevarer forvrider resultaterne af undersøgelsen.3-5 dage før analysen er det ønskeligt at udelukke fra citrusfrugter, nødder, rødder, gulerødder, bananer, chokolade, vanillin fra kosten.2 uger før testen er det nødvendigt at afskaffe tricykliske antidepressiva, reserpin, clonidin, analgin, paracetamol.

I øjeblikket udfører provokerende tests anses for uhensigtsmæssige.

Efter at den øgede produktion af catecholaminer i kroppen er bevist, gives patienten visualiseringsmetoder til bestemmelse af tumorens placering. Feokromocytomer registreres normalt ved udførelse af computer eller magnetisk resonansbilleddannelse af abdominal hulrum i .

Sagittal Shot MR i bukhulen. Pile viser bilaterale adrenokortiske pheochromocytomer i kombination med carcinomer.

Ultralydundersøgelsen af ​​ er mindre præcis. Vanskeligheder ved detektering af neoplasmer er forbundet med intra-adrenal lokalisering af pheochromocytom. Det sker i 10% af alle tilfælde. For at detektere fokus kan scintigrafi med methiodibenzylguanid( radioisotopstudie) anvendes.

Behandling af feokromocytom

Den vigtigste metode til behandling af feokromocytom er kirurgisk operation .Medikamenter bruges til at forberede patienten til en sådan intervention. Forberedelse bør tage mindst 6 uger for at fjerne dehydrering og genoprette reduceret plasmavolumen. Oftest præoperative præparater bruger alfa-blokkeren Phenoxybenzamin( 20 mg oralt hver 8. time).Meget effektiv er selektiv alpha-1-adrenoceptor af langtidsvirkende doxazosin( 1-16 mg oralt hver 12-24 timer).

Under selve operationen kan der kræves medicin for at øge og sænke trykket til normalisering af tryk. Som følge af anæstesi eller beskadigelse af tumorvævet kan mange catecholaminer komme ind i blodet. For at reducere trykket anvendes natriumnitropursid og phentolamin( kortvirkende alfa-antagonist).Efter operationen kan hypotension udvikles. Det kan være nødvendigt at fylde mængden af ​​cirkulerende blod.

Velforberedte patienter oplever sjældent sådanne kirurgiske komplikationer. Tumoren undersøges omhyggeligt af en histolog efter operationen under et mikroskop. Enkelartede tumorer forekommer i 50-70% af tilfældene. Prognosen i denne sag er gunstig. Gentagne forekommer feokromocytomer kun hos 10-15% af patienterne.

I 10% af tilfældene viser tumorceller sig at være ondartede. I dette tilfælde kræves yderligere overvågning og behandling fra onkologen. Fokus på metastase forekommer hos 3-14% af tilfældene. Normalt registreres metastaser i regionale lymfeknuder, levervæv, knogler, lunger og muskler. Prognosen for maligne tumorer er ikke særlig gunstig.44 af 100 patienter dør i de første 5 år efter bekræftelse af diagnosen. Metastaser vokser ofte langsomt og opdages flere år efter den operative behandling af selve fækokromacitomet. Effekten af ​​stråling og kemoterapi til behandling af metastaser er lille. Den mest almindelige kirurgiske fjernelse af fokus for metastase og indtagelse af methylthyrosin( en falsk forløber for catecholaminer).For nylig overvejes muligheden for at bruge moderne målrettede stoffer i tilfælde af et ondartet feokromacytom.

Konservativ behandling af med pheochromocytomer udføres i tilfælde af manglende evne til at udføre operativ behandling. Langtidsbehandling med stoffet methylthyrosinom kan forstyrre mavetarmkanalens arbejde og stabiliteten af ​​mentale processer.

Læge af endokrinologen Tsvetkova IG.