Syndrom af hypermobilitet i leddene - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Hypermobilitet syndrom( HS) - systemisk bindevævssygdom karakteriseret ved hypermobilitet led( GMR), kombineres med klager fra bevægeapparatet og / eller den indre og ydre fænotypiske træk dysplasi bindevæv i fravær af enhver anden reumatiske sygdomme.

Symptomer på fælles hypermobilitet syndrom er forskellige og kan efterligne andre mere almindelige sygdomme i leddene. På grund af manglende kendskab til denne patologi læger, og i nogle tilfælde endda reumatologer og orthopedists korrekt diagnose er ofte ikke lavet. Traditionelt er lægens opmærksomhed henledes på detektionsgrænsen vifte af bevægelse i de berørte fælles, og ikke definitionen af ​​overdreven vifte af bevægelse. Jo mere, at patienten aldrig vil rapportere den overdrevne fleksibilitet, da han bor sammen med sin barndom og i øvrigt er ofte overbevist om, at det er snarere et plus end et minus. Typiske to diagnostiske ekstremer: i det ene tilfælde, i mangel af objektive tegn på patologi i leddene( undtagen visning hypermobilitet) og normale laboratorieparametre i ung patient bestemmes "psykogen gigt" i den anden - patienten er diagnosticeret med rheumatoid arthritis, eller fra gruppen seronegative sygdomspondyloarthritis og foreskrive passende langt fra harmløs behandling.

Konstitutionel hypermobilitet af ledd er defineret hos 7-20% af den voksne befolkning. Selv om de første klager forekommer hos de fleste patienter i løbet af ungdomsperioden, kan symptomerne ses i enhver alder. Derfor bør definitionen af ​​"symptomatiske" eller "asymptomatisk" HMS temmelig forsigtige og kun afspejler status for den enkelte med hypermobilitet syndrom i en vis periode af livet.

grunde

hypermobilitet i leddene Erhvervede overdreven mobilitet af led set i balletdansere, sportsfolk og musikere. Lange gentagne øvelser fører til strækning af ledbånd og kapsel af separate led. I dette tilfælde finder lokal hypermobilitet i leddene sted. Selv om det er klart, at i processen med professionel udvælgelse( danse, sport) personer indledningsvis forskellige konstitutionelle fleksibilitet, har en klar fordel, fitness faktor utvivlsomt er tilfældet.Ændringer i fleksibiliteten i leddene ses også i en række patologiske og fysiologiske tilstande: akromegali, hyperparathyroidisme, og graviditet.

Generaliseret hypermobilitet leddene er karakteristisk for en række arvelige bindevævssygdomme, der omfatter Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom. Disse er sjældne sygdomme. På læge praksis oftere nødt til at beskæftige sig med patienter med isoleret hypermobilitet i leddene, er ikke relateret til uddannelse og i nogle tilfælde kombineret med andre svaghedstegn i bindevævet strukturer.

næsten altid muligt at etablere familien karakter af de observerede symptomer og co-morbiditet, hvilket indikerer, at den genetiske beskaffenhed dette fænomen. Det bemærkes, at det hypermobile syndrom er arvet på den kvindelige linje.

hypermobilitet syndrom Diagnostics

leddene Blandt de mange foreslåede måder at måle den række af forslag i leddene i generel anerkendelse af Beighton metoden, som er en ni-skalaen, måler evnen af ​​individet til at udføre fem bevægelser( fire par af ben og en til torso og hofter).Beiton foreslog en forenklet modifikation af Carters og Wilkinson's tidligere kendte metode.

volumenændring bevægelser

Kriterier Baton

1. Passiv extension pinky børste 90 °.
2. Passiv presning af tommelfingeren af ​​hånden til indersiden af ​​underarmen.
3. Rebreathing i albue leddet mere end 10 °.
4. Rebreathing i knæleddet mere end 10 °.
5. Forankring af bagagerummet med palmerne på gulvet, der rører de lige ben.

Det er nemt og tager lidt tid screeningproceduren og bruges af læger.

Baseret på en række epidemiologiske undersøgelser er normerne for fælles mobilitet for raske mennesker blevet bestemt. Graden af ​​bevægelighed i leddene fordeles i befolkningen i form af en sinusformet kurve.

sædvanlig for europæerne det er Beighton score på mellem 0 og 4. Men den gennemsnitlige "normale" grad af fælles mobilitet er væsentlig forskellig i alder, køn og etniske grupper. Især under behandlingen af ​​raske personer i Moskva i en alder af 16-20 år, mere end halvdelen af ​​kvinderne og mere end en fjerdedel af mændene har vist en vis grad af HMS mere end 4 point for Beighton. Således, i fravær af klager over den del af det muskuloskeletale system, den overskydende fælles mobilitet sammenlignet med et gennemsnit kan anses for de konstitutionelle træk og endda alder normen. I denne henseende, i pædiatrisk praksis er ingen generelt accepterede standarder for fælles mobilitet - satsen varierer betydeligt under væksten af ​​barnet.

såkaldt syndrom af godartet Braytonovskie kriterier GMR( 1998) er vist nedenfor. I disse kriterier er en værdi og ekstra-artikulære manifestationer af den svage bindevæv strukturer, hvilket tyder syndromet HMS og hos personer med normal vifte af bevægelse i leddene( henviser sædvanligvis til ældre personer).Kriterier

hypermobilitet syndrom

fælles hypermobilitet At etablere en fælles numerisk score på 1 indikerer en patologisk score uheldig i en fælles på den ene side. Den maksimale værdi af indekset, under hensyntagen til den to-vejs placering - 9 point( 8 - 4 for det første emne og 1 - for 5. afsnit).Pris fra 4 til 9 punkter betragtes som en tilstand af hypermobilitet.

Big kriterier

• Resultat på en skala Beighton 4 eller flere( på tidspunktet for inspektion eller i fortiden)
• Artralgi i mere end 3 måneder i fire eller flere led

Lille

kriterier • Beighton score på en skala fra 1-3( for folk over 50 år gamle)
• Artralgi mindst 3 måneder i en til tre led eller lumbodynia, spondylosis, spondylolysis, spondylolistese
• dislokation / subluksation i mere end en fælles eller gentaget i én fælles
• periarticulære læsioner mere end to steder( epicondylitis, seneskedehindebetændelse, bursitis)
• Mrfanoidnost( høje, tynde, arm span forholdet / højde & gt; 1,03, forholdet øvre / nedre kropssegment & lt; 0,83, arachnodactyly)
• Unormal hud: finhed giperrastyazhimost, striae, atrofisk ar
• Okulære symptomer:overhængende øjenlåg eller nærsynethed eller antimongoloidnaya fold
• Åreknuder eller brok eller prolaps af uterus / colon.

SDB til diagnose kræver tilstedeværelse af to store, et stort og to små, eller fire mindre kriterier. udelukket: Marfan syndrom ved fravær af læsioner i linsen og den opadgående aorta;osteogenesis imperfecta ved fraværet af flere knogler og "blå" sclera

frakturer Symptomer på hypermobilitet syndrom

leddene I hjertet af patogenesen af ​​GS er en arvelig defekt i collagen, ledsaget giperrastyazhimostyu og reduktion af mekaniske styrke bindevæv strukturer( herunder ledbånd, enthesis, sener), hvilket resulterer isubluksation af mikro-traumer og artikulær apparater( herunder rygsøjlen).

syndrom Symptomer varierede og omfatter både artikulære og ekstra-artikulære manifestationer i almindelighed optaget i nævnte Braytonovskih kriterier GMR syndrom.

afgørende hjælp i diagnostik gør omhyggelig anamnese. Et karakteristisk kendsgerning i historien om patientens liv er hans særlige følsomhed over for fysisk stress og en tendens til hyppige skader( forstuvninger, subluxations af leddene i fortiden), der gør det muligt at tænke på insolvens bindevæv. Tapped fremgangsmåde Beighton overskydende mængde af bevægelse i leddene faktisk supplerer de kliniske manifestationer af fælles hypermobilitet syndrom.

Artikulær simptomy og potentiel fælles hypermobilitet syndrom oslozhneneiya

artralgi og myalgi. debut ledsmerter forekomme i ung alder, især kvinder. Følelser kan være smertefuldt, men de var ikke synlige eller håndgribelige forandringer i leddene eller muskler. Den hyppigste lokalisering - knæ, ankel, små led i hænder. Børnene beskrevet svære smerter i hoften, der er ansvarlig for en massage. På sværhedsgraden af ​​smerte ofte påvirker den følelsesmæssige tilstand af vejret, fase af menstruationscyklus.

Akut traumatisk artikulær eller periartikulær patologi , ledsaget af synovitis, seneskedehindebetændelse og bursitis.

periartikulære læsioner ( tendinitis, epicondylitis, andre enthesopathies, bursitis, karpaltunnelsyndrom) forekomme hos patienter med SDB hyppigere end i befolkningen. Forekommer som reaktion på usædvanlige( usædvanligt) belastning eller minimal traume.

Kronisk mono- eller polyartikulær smerte , i nogle tilfælde ledsaget af en mild synovitis, provokeret af fysisk anstrengelse. Denne manifestation SDB oftest fører til diagnostiske fejl.Årsagen til smerten er at ændre følsomheden af ​​de proprioceptive belastning bærende led i baggrunden af ​​fælles hypermobilitet.

tilbagevendende dislokation og subluksation leddene. Typisk lokalisering - skulderen, patella-femolar, metacarpophalangeal leddene. Forstuvning i anklen.

Udvikling af tidlig( for tidlig) slidgigt .Det kan være som en ægte nodulær polyosteoarthrosis og sekundære læsioner af store led( knæ, hofte), sker med samtidig ortopædiske anomalier( flad, ukendt hoftedysplasi).

Smerter i ryggen. Torakalgii og lumbalgia almindelig i befolkningen, især hos kvinder over 30 år, så det er vanskeligt at foretage en entydig konklusion om forholdet af smerte med fælles hypermobilitet. Men spondylolistese det signifikant associeret med HMS.

Symptomatisk langsgående, tværgående eller kombineret flad og dens komplikationer, mesial seneskedehindebetændelse i ankelområdet valgus deformitet og sekundær artrose ankelleddet( langsgående flad) zadnetaranny bursitis, talalgiya "ligtorne", "Hammer" finger deformation, hallux valgus( cross-flade).

Mangel forbindende fastgørelse spinal enhed under indflydelse af negative faktorer( langsigtede ikke-fysiologiske kropsholdning, forskellen i længden af ​​de nedre lemmer, iført en pose på den ene skulder) indebærer kompenserende udvikling af rygradsdeformiteter ( skoliose), efterfulgt af overanstrengelse muskel- ligamentous spinale strukturer og fremkomsten af ​​smertesyndrom. Ekstra-artikulære manifestationer

syndrom.

Disse funktioner er regelmæssig, som det vigtigste strukturelle protein kollagen, primært involveret i de beskrevne patologier er også til stede i andre understøttende væv( fascia, dermis, vaskulær wall).

• Overskydende hud udvidelsesmuligheder, dens skrøbelighed og sårbarhed.
• striae, er ikke forbundet med graviditet.
• Åreknuder, der starter i en ung alder.
• Mitralklapprolaps( før indføring i bred praksis i 70-80'erne ekkokardiografi mange patienter med syndromet af HMS iagttaget ved reumatolog diagnosticeret med "gigt, minimumsniveauet for aktivitet" i forbindelse med klager over smerter i leddene og hjertemislyde forbundet medklapprolaps).
• brok af forskellige lokalisering( navlestreng, inguinal, linea alba, postoperativ).
• udeladelse af indre organer - mave, nyre, livmoder, endetarm.

Således når den ses fra en patient, som mistænkes for at have hypermobilitet syndrom, og at enhver syge unge og midaldrende ikke-inflammatorisk artikulær syndrom, er det nødvendigt at være opmærksom på eventuelle yderligere tegn på systemisk bindevæv dysplasi. Kendskab til de fænotypiske manifestationer af Marfan syndrom og osteogenesis imperfecta eliminerer disse arvelige sygdomme. I så fald fundet klare hud og vaskulære symptomer( hud giperelastichnost og spontan blå mærker med ingen tegn på koagulopati), rette at tale om Ehlers-Danlos syndrom. Det åbne spørgsmål er differentialdiagnosen af ​​godartet fælles hypermobilitet syndrom og de mest "bløde", hypermobilitet type Ehlers-Danlos syndrom. Med Braytonovskih kriterier gør det umuligt, da forfatterne nævner specifikt;I begge tilfælde er der en moderat involvering af hud og blodkar. Hverken kendelsen eller det andet syndrom er ikke kendt biokemisk markør. Spørgsmålet er stadig åben og vil blive, tilsyneladende, er kun tilladt med opdagelsen af ​​en specifik biokemisk eller genetisk markør for de beskrevne betingelser.

I betragtning af den udbredte konstitutionel hypermobilitet af leddene i befolkningen, især blandt unge, ville det være forkert at forklare alle de fælles problemer i denne kategori af personer, der kun hypermobilitet. Tilstedeværelsen af ​​hypermobilitet syndrom udelukker ikke muligheden for udvikling, de har andre reumatiske sygdomme, som de er underlagt, er lige så sandsynligt som normalthørende vifte af bevægelse i leddene.

Således diagnosticering af fælles hypermobilitet syndrom bliver gyldig, når udelukkelse af andre rheumatiske sygdomme, og frembyder symptomer konsistente kliniske tegn på syndromet, logisk suppleret identificere overdreven mobilitet af led og / eller andre markører for generaliseret inddragelse af bindevæv.

Komplikationer hypermobilitet syndrom

Akut( traumatisk)
1. Periodisk subluksation af anklen.
2. En pause i menisken.
3. Hyppige brud på knogler.
4. Akut eller tilbagevendende skulder subluksation, patella,
grundleddet, temporomandibulære led.
5. Traumatisk arthritis.

Kronisk( ikke-traumatisk)
1. Epicondylitis.
2. Tendonitis.
3. Syndrom af skulderens rotator manchet.
4. Bursitis.
5. Episodisk juvenil arthritis( synovitis) af knæet( uden tegn på systemisk inflammatorisk respons).
6. Ikke-specifik arthralgi.
7. Skoliose.
8. Rygsmerter.
9. Kondromalering af patellaen.
10. Slidgigt.
11. Fibromyalgi.
12. Dysfunktion af det temporomandibulære led.
13. Carpal og Tarsal Tunnelsyndrom.
14. Akroparestesi.15. Akut brystafgangssyndrom.
16. Fladdannelse.
17. Raynauds syndrom.
18. Forsinket motorudvikling( hos børn).
19. Medfødt forskydning af hofte.

Behandling hypermobilitet syndrom sutavov

patienter behandlet med hypermobilitet syndrom afhænger af situationen. Forskellige manifestationer af syndromet forudsætter en differentieret tilgang til hver enkelt patient. Det er vigtigt at forstå den egentlige årsag til problemer - de "svage led", det er ikke en alvorlig sygdom og handicap uden tilstrækkelig livsstil er ikke truet. Med moderat artralgi er det tilstrækkeligt at udelukke belastningen, der forårsager smerte og ubehag i leddene.

afgørende i behandlingen af ​​smerter er udtrykt i ikke-medicinsk metoder, og først og fremmest - optimering af livsstil. Dette indebærer at bringe belastningerne og tærsklen for deres tolerabilitet i overensstemmelse med denne patient. Det er nødvendigt at minimere muligheden for skader, som omfatter professionel orientering og udelukkelse af spil sport.

bruge elastiske bandager( knæ og m. P.), Tilvejebringelse en kunstig begrænsning af bevægelser Når vedvarende smerter i et eller flere led. Meget vigtigt rettidig korrektion af de fundne flade fødder. Formenes form og stivhed bestemmes individuelt, hvilket i vid udstrækning afgør succesen af ​​behandlingen. Ofte ude af stand til at klare vedvarende ledsmerter knæ kun på denne måde.

Den essentielle rolle ved at sikre stabiliteten af ​​det fælles spillet er ikke kun flok, men de fælles og de omkringliggende muskler. Hvis der ved motion indflydelse på tilstanden af ​​den ligamenternes apparat ikke er mulig, styrke og øge muskelstyrke - den virkelige udfordring. Træning med fælles hypermobilitet syndrom er en funktion - den indeholder såkaldte "isometriske" øvelser, hvor der er betydelig muskelspændinger, men den vifte af bevægelse i leddene er minimal. Afhængigt af lokaliseringen af ​​smerte anbefales at styrke musklerne i benene( knæ), skuldre, ryg, og så videre. D. Godt at svømme.

Medicineringsterapi kan anvendes som symptomatisk behandling af artralgi. Da smerten ved fælles hypermobilitet syndrom har generelt en ikke-inflammatorisk natur, er det ofte muligt at se en fuldstændig mangel på virkning af anvendelsen af ​​ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler. I dette tilfælde kan et større resultat opnås ved at tage analgetika( paracetamol, tramadol).

Intra-artikulær administration af kortikosteroider med ingen tegn på synovitis helt virkningsløse.

betragtning af den patogenetiske grundlag af insolvens bindevævet og systemiske karakter af manifestationerne af fælles hypermobilitet syndrom, hovedfokus med behandlingen er at korrigere den svækkede metabolisme af kollagen. Dette hjælper med at forhindre mulige komplikationer. Ved hjælp af stimulering af kollagen-dannelse, indbefatter ascorbinsyre, mucopolysaccharid præparater natur( chondroitinsulfat, glucosamin), B-vitaminer( B1, B2, B3, B6) og sporstoffer( kobber, zink, magnesium).De sidstnævnte er cofaktorerne af intra- og ekstracellulære modning af collagenmolekylet og andre strukturelle elementer af bindevæv.

særlig rolle af magnesium i reguleringen af ​​bindevæv stofskifte. I form af dens manglende collagennedbrydning forstærkes og eventuelt elastin fibre og filamenter polysaccharid hyaluronan. Dette skyldes inaktivering gialuronansintetaz og elastase, samt øget aktivitet af hyaluronidase og matrixmetalloproteinaser. På celleniveau, magnesiummangel også fører til en stigning i antallet af dysfunktionelle tRNA-molekyler, bremse derved hastigheden for proteinsyntese. Desuden en rolle i bindevævsnedbrydning spille autoimmune reaktioner forårsaget af tilstedeværelsen af ​​allelen BW35 HLA-systemet. Aktivering af T-celle-immunitet over for komponenter af bindevæv indeholdende receptorer Vw35 tilsvarende antigen, hvilket resulterer i nedbrydning af bindevæv matrix, der er forbundet med ukontrolleret tab af magnesium. Forøget ekspression af dette antigen blev observeret hos patienter med primær mitralklapprolaps, som er en fænotypisk markør hypermobilitet syndrom. En række undersøgelser har vist den vigtigste mulighed for at bremse degenerationen af ​​bindevæv i behandlingen af ​​magnesiumpræparater. Dette opnås ved amplifikation af biosyntetisk aktivitet af fibroblaster, der er ansvarlige for normalisering af bindevæv strukturer i det fibrøse matrix. Når

periartikulære læsioner( tendinitis, enthesopathies, bursitis, karpaltunnelsyndrom) betyder behandlingsstrategi ikke adskiller sig fra de normale patienter. I moderat alvorlige tilfælde denne salve med non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler i form af applikationer eller pakninger;mere vedholdende - en lokal administration af lave doser af glucocorticoider, non-mestnodegenerativnym handling( krystalsuspension methylprednisolon, betamethason).Det skal bemærkes, at effektiviteten af ​​lokal corticosteroid terapi er stærkt afhængig af den korrekte formulering af topisk diagnose og teknikker udføre proceduren.

Tidlig metabolisk terapi spiller en vigtig rolle i behandlingen og forebyggelsen af ​​potentielle komplikationer af hypermobilitetssyndrom.

Lægerterapeut Loginov EV