Systemisk lupus erythematosus - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Systemisk lupus erythematosus( SLE) er en sygdom, hvor inflammatoriske reaktioner i forskellige organer og væv udvikler sig på grund af en fejl i immunsystemet.

Sygdommen forekommer med perioder med eksacerbation og remission, hvis forekomst er svær at forudsige. I den endelige fører systemisk lupus erythematosus til dannelsen af ​​en mangel på et eller andet organ eller flere organer.

Kvinder lider af systemisk lupus erythematosus 10 gange oftere end mænd. Sygdommen er mest almindelig i alderen 15-25 år. Ofte manifesterer sygdommen sig under puberteten, under graviditeten og i postpartumperioden.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Årsagen til systemisk lupus erythematosus er ikke kendt. Den indirekte indflydelse af en række faktorer i det ydre og indre miljø, såsom arvelighed, viral og bakteriel infektion, hormonelle ændringer, miljøfaktorer, diskuteres.

• Genetisk prædisponering spiller en rolle i sygdommens begyndelse. Det er bevist, at hvis et af tvillingerne er diagnosticeret med lupus, øges risikoen for, at den anden bliver syg, med 2 gange. Modstandere af denne teori tyder på, at genet, der er ansvarligt for sygdommens udvikling, endnu ikke er fundet. Hertil kommer, at hos børn, hvis forældre har systemisk lupus erythematosus, udvikler kun 5% sygdommen.

• Til fordel for virus- og bakterieteknikken er hyppig påvisning af Epstein-Barr-virus indikeret hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Derudover er det blevet bevist, at DNA fra nogle bakterier kan stimulere syntesen af ​​antinucleære autoantistoffer.

• Kvinder med SLE i blodet har ofte en stigning i hormoner som østrogen og prolaktin. Ofte manifesterer sygdommen sig under graviditet eller efter fødslen. Alt dette taler for hormonets teori om sygdommens udvikling.

• Det er kendt, at ultraviolette stråler i en række prædisponerede individer kan udløse produktionen af ​​autoantistoffer af hudcellerne, hvilket kan føre til udbrud eller forværring af en allerede eksisterende sygdom.

Uheldigvis forklarer ingen af ​​teorierne pålideligt årsagen til sygdommen. Derfor betragtes i øjeblikket systemisk lupus erythematosus som en polyethiologisk sygdom.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Under indflydelse af en eller flere af de ovennævnte faktorer, under betingelserne for funktionssvigt i immunsystemet, er DNA'et af forskellige celler "eksponeret".Sådanne celler opfattes af kroppen som fremmed( antigener) og for at beskytte dem mod produktion af specielle antistofproteiner, der er specifikke for disse celler. Når antistoffer og antigener interagerer, dannes immunkomplekser, som er fikseret i forskellige organer. Disse komplekser fører til udvikling af immune inflammation og celleskader. Celler af bindevæv påvirkes særligt. På grund af den store spredning af bindevæv i kroppen, med systemisk lupus erythematosus, er næsten alle organer og væv i kroppen involveret i den patologiske proces. Immunkomplekser, der fastgøres på blodkarens væg, kan fremkalde trombose. Cirkulerende antistoffer på grund af deres toksiske virkninger fører til udvikling af anæmi og trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus refererer til kroniske sygdomme, der forekommer med perioder med eksacerbation og remission. Afhængig af de indledende manifestationer er følgende varianter af sygdomsforløbet kendetegnet:

• akut forløb af - manifesteret af feber, svaghed, træthed, ledsmerter. Meget ofte indikerer patienter datoen for sygdommens begyndelse. Inden for 1-2 måneder dannes et detaljeret klinisk billede af nederlaget for vitale organer. Med hurtigt fremskredende kursus efter 1-2 år dør patienter normalt.
• subakut SCR-strøm - de første symptomer på sygdommen er ikke så udtalte. Fra manifestationen til organernes nederlag tager i gennemsnit 1-1,5 år.
• kronisk forløb af . I mange år har der forekommet et eller flere symptomer. I kronisk forløb er perioder med forværring sjældne uden at forstyrre vitale organers arbejde. Ofte kræves der minimal doser af lægemidler til behandling af sygdommen.

Som regel er de første manifestationer af sygdommen uspecifik, når de tager antiinflammatoriske lægemidler eller spontant forlader de uden spor. Ofte er det første tegn på sygdommen udseendet på rødhedens overflade i form af sommerfuglvinger, som også til sidst forsvinder. Eftergivelsesperioden afhænger af typen af ​​strøm kan være ret lang. Derefter, under indvirkning af en prædisponerende faktor( langvarig udsættelse for solen, graviditet) forekommer forværring af sygdommen, som også efterfølgende erstattet remission fase. Over tid bliver symptomer på organskader tilføjet til uspecifikke manifestationer. For et detaljeret klinisk billede er følgende organer beskadiget.

1. Hud, negle og hår .Hudinfektion er et af de mest almindelige symptomer på sygdommen. Ofte forekommer eller intensiverer symptomerne efter længerevarende udsættelse for sol, frost, med psykotisk chok. Et karakteristisk tegn på SLE er udseendet i halsen og næseområdet af rødmen af ​​huden i form af sommerfuglvinger.

Erythema typen sommerfugl

Som regel på eksponeret hud( ansigt, øvre ekstremiteter, region "spaltning"), der er forskellige former og størrelser af rødme tilbøjelige til perifer vækst centrifugal erytem Biett. Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved forekomsten af ​​rødme på huden, som derefter efterfølges af en inflammatorisk hævelse, så huden i dette område er forseglet, og de endelige sektioner dannes atrofi med ardannelse.

discoid lupus erythematosus

lommer af discoid lupus kan forekomme i forskellige områder, i dette tilfælde taler vi om processen med formidling. En anden klar manifestation af hudlæsioner er capillaritis-rødme og ødem og talrige småpunktsblødninger på fingrene, håndfladerne, sålerne. Hårets nederlag i systemisk lupus erythematosus manifesteres af skaldethed.Ændringerne i neglernes struktur op til peri-oral cuspens atrofi forekommer i perioden med forværring af sygdommen.

2. Slimhinder i .Normalt påvirker slimhinden i mund og næse. Den patologiske proces karakteriseret ved fremkomsten af ​​rødme, dannelsen af ​​de mucosale erosioner( enanthema) og mindre orale sår( fordærve sår).Aftøs stomatitis

Når sprækker, erosioner og sår i læberanden diagnosticeret lupus cheilitis.

3. Muskuloskeletalsystem .Nederlagets nederlag forekommer hos 90% af patienterne med SLE.

Leddgigt i den anden vinges ledd i SLE

Den patologiske proces involverer små led, normalt fingrene på hånden. Nederlaget er symmetrisk, patienter er bekymrede over smerte og stivhed. Deformation af leddene er sjælden. Aseptisk( uden en inflammatorisk komponent) er nekrose af knogler almindelige. Hovedet på lårbenet og knæleddet påvirkes. I klinikken dominerer symptomer på funktionel insufficiens i underbenet. Ved involvering af den patologiske proces af det ligamente apparat udvikles ustabile kontrakturer i svære tilfælde dislokationer og subluxationer.

4. Åndedrætssystem .Den mest almindelige infektion i lungerne. Pleurisy( ophobning af væske i pleurhulen), som regel bilateral, ledsaget af smerter i brystet og åndenød. Akut lupus pneumonitis og lungeblødninger henviser til livstruende tilstande og fører til udvikling af åndedrætssyndrom uden behandling.

5. Kardiovaskulær system .Den mest almindelige er Libman-Sachs endocarditis med hyppig mitralventil involvering. I dette tilfælde opstår der som følge af betændelse sprængningen af ​​ventilflapper og dannelsen af ​​en hjertefejl i henhold til typen af ​​stenose. Med perikardieplader i perikardiet tykkere, og mellem dem kan forekomme væske. Myokarditis manifesteres af smerte i brystområdet, en stigning i hjertet. Med SLE påvirkes ofte små og mellemstore skibe, herunder koronararterier og cerebrale arterier. Derfor er slagtilfælde, iskæmisk hjertesygdom den største dødsårsag hos patienter med SLE.

6. nyrer .Hos patienter med SLE ved høj aktivitet af processen dannes lupus nefritis.

7. Nervesystemet .Afhængigt af det berørte område viser patienter med SLE en lang række neurologiske symptomer, der spænder fra migrænehovedpine til forbigående iskæmiske angreb og slagtilfælde. I perioden med høj aktivitet af processen kan epileptiske anfald, chorea, cerebral ataxi forekomme. Perifer neuropati forekommer i 20% af tilfældene. Den mest dramatiske manifestation af det er optisk neuritis med tab af syn.

Diagnosticering af systemisk lupus erythematosus

diagnosen SLE anses etableret i tilstedeværelse af 4 eller flere af de 11 kriterier( American Rheumatology Association, 1982.).

Erythema typen sommerfugl	Fast erytem( flad eller forhøjet) på kinderne, med en tendens til at sprede de nasolabiale folder.
Discoid udslæt	tårnhøje erythematøse læsioner med tætsluttende skalaer over tid atrofi af huden og ardannelse.
Fotosensitivitet	Vises eller styrker udslæt efter udsættelse for solen.
Sår i mundslimhinden og / eller nasopharynx	Normalt smertefri.
Arthritis	Udseende af ødemer og ømhed af mindst to led uden misdannelse.
Serositis	Pleurisy eller perikarditis.
	Nyreskade er en af ​​de følgende manifestationer: periodisk stigning i urin-protein og 0,5 g / dag eller bestemmelse af cylindre i urinen.
CNS læsion	En af følgende manifestationer: Kramper eller psykoser uden relation til andre årsager.
hæmatologiske abnormiteter	En af følgende manifestationer: hæmolytisk anæmi, lymfopeni, trombocytopeni, eller ikke relateret til andre årsager.
immunlidelser	Identifikation LE-celler eller antistoffer mod dsDNA i serum eller antistoffer til Smith-antigen eller falsk-positiv Wassermann-reaktion, fortsættende i 6 måneder uden påvisning af Treponema pallidum.
Antinucleære antistoffer	Forøgelse i titer af antinucleære antistoffer, ikke relateret til andre årsager.

Immunologiske test spiller en vigtig rolle i diagnosen SLE.Fravær af en antinuclear faktor i blodets serum gør diagnosen SLE i tvivl. På baggrund af laboratoriedata bestemmes sygdommens aktivitetsgrad.

Da aktivitetsgraden stiger, øges risikoen for skade på nye organer og systemer samt forværringen af ​​eksisterende sygdomme.

Klassificering af hård valuta i henhold til aktivitetsgraden.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Behandling bør være så passende for patienten som muligt. Hospitalisering er nødvendig i følgende tilfælde:

• med vedvarende temperaturstigning uden tilsyneladende årsag;
• i tilfælde af livstruende tilstande: hurtig progressiv nyresvigt, akut pneumonitis eller lungeblødning.
• med udseende af neurologiske komplikationer.
• med en signifikant reduktion i antallet af blodplader, røde blodlegemer eller blodlymfocytter.
• i tilfælde, hvor eksacerbation af SLE ikke kan helbredes i ambulant indstillinger.

Til behandling af systemisk lupus erythematosus i forværring udbredte hormonelle lægemiddel( prednisolon) og cytostatika( cyclofosfamid) i et bestemt mønster. Når læsioner af organerne i muskel-skeletsystemet samt ved stigende temperatur foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler( diclofenac).

For en passende behandling af en sygdom hos et organ er en specialisthøring på dette område nødvendig.

Prognose for livet i SLE med rettidig og korrekt behandling er gunstig. Den femårige overlevelsesrate for sådanne patienter er ca. 90%.Men dødeligheden hos patienter med SLE overstiger den generelle befolkning tre gange. Faktorer for ugunstig prognose er sygdommens tidlige begyndelse, mandlig køn, udvikling af lupus nefritis, procesens høje aktivitet, infektionstillæg.

Lægerterapeut Sirotkina EV