Akromegali - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Akromegali( gigantisme) - en sygdom, hvor øget produktion af væksthormon( somatotropin), hvor overtrædelsen sker proportional skeletvækst og indre organer desuden observeret metabolisk lidelse.

i barndommen og ungdommen med overdreven vækst aktivitet udviklede gigantisme og akromegali udvikler sig efter afslutningen af ​​vækst.

Denne sygdom udvikler sig meget sjældent og for det meste hos voksne.

Somatotropin har følgende biologiske effekter:

• forårsager knoglevækst i længden - dette er væksthormons vigtigste og grundlæggende funktion;
• forbedrer proteindannelsen i knogler, brusk, lever og andre orgelorganer;
• øger produktionen af ​​glucagon( et pancreas hormon, som øger blodglukosen);
• virker i 30-40 minutter, forårsager et fald i blodglukose, da det hæmmer arbejdet med glukoseklevende enzymer.

væksthormon regulerer hypothalamus, som producerer stimulerende hormoner( somatoliberin) og deprimerende( somatostatin) deres produkter.

Årsager til akromegali

Hovedrolle i udviklingen af ​​acromegali er stigningen i produktionen af ​​væksthormon.Årsagen til øget væksthormonproduktion er hypofysenes adenom( godartet tumor), som har sin egen aktivitet. Mere sjældent årsagen kan være skader på hypothalamus eller andre dele af hjernen( tumor, kvæstelser i hovedet med hjernerystelse, følelsesmæssige og psykiske belastninger af hjernen).

Symptomer på akromegali

Sygdommen har udviklet sig i årevis. Under acromegali udmærker sig en række stadier.

1. Preacromegaly er karakteriseret ved de tidligste tegn, det er ret sjældent, fordi symptomerne ikke er meget udtalt. Det er nødvendigt at gentage niveauet af somatotropin i blodet og gøre en computer tomografi af hjernen.
2. Hypertrofisk stadium - karakteriseret ved alvorlige symptomer.
3. Tumor fase - i symptomerne på sygdomssymptomerne fremherskende virkning på tilstødende organer og væv anbragt( øget intrakranielt tryk, øjne og nervøs disorder).
4. Det kachektiske stadium - udtømningsstadiet - er resultatet af sygdommen.

kliniske billede manifesterer sig ved følgende symptomer:

1. patienter angivet hovedpine, hukommelsestab, impotens( hos mænd), uregelmæssig menstruation( hos kvinder), nedsat syn. Patienter med akromegali
2. erhverve karakteristisk udseende: stigning pande, ører, næse, tunge, kindben, læber, hænder og fødder( med fordel øges i bredden, på grund af hvilke patienter nødt til at ændre størrelsen af ​​handsker, sko, ringe);underkæben rager fremad, mellemrummene mellem tænderne øges;huden er fortykket med grove folder i ansigtet;thoraxen forstørres i volumen.
3. I begyndelsen af ​​sygdommen er der en stigning i muskelstyrke og sundheden for patienter, men den ødelæggelse af muskler opstår senere, med det resultat, at der er muskelsvaghed og smerter.
4. er en stigning i udbuddet af brusk, der fører til akromegalicheskoy artropati( leddestruktion).
5. Hvis tumoren er for udtalt, kan kompression af de optiske nerver forekomme på grund af hvilken synforringelse der opstår.
6. Med udviklingen af ​​sygdommen kan udvikle tegn på indre organ( hjerte, lunge, nyre) stigning i blodtryk, stigning i hjertet størrelse skyldes en stigning i mængden af ​​muskelfibre, nedgang i blodcirkulationen.
7. i 50-60% af patienterne har forstyrrelser af stabilitet( immunitet) celler til glucose, og i 1/5 af patienterne udvikler åbenlys diabetes mellitus. Hvis
8. tumorpatienter "klapren" hypothalamus, kan patienterne opstå døsighed, tørst, polyuri, kraftige stigninger i temperatur.
9. Halvdelen af ​​patienter har en diffus eller nodular goiter, som er forbundet med en stigning i thyrotropin.

Diagnostics akromegali

Mistænkt akromegali muligt allerede ved afsløring karakteristisk træk ændringer, især stige i hænder og fødder. Disse ændringer kan ses selv med en lille stigning i STG.Ikke desto mindre er diagnosen etableret i gennemsnit kun 9 år efter begyndelsen af ​​det første symptom.

at bekræfte diagnosen og finde årsagerne til udførelse:

1. Generel blod og urin analyse.
2. Biokemisk blodprøve.
3. ultralyd af skjoldbruskkirtlen, æggestokke, livmoder.
4. røntgenbillede af kraniet og arealet af sella turcica( knogledannelse i kraniet, hvor hypofysen er placeret) - der er en forøgelse sella størrelse eller bypass-forhold.
5. Beregnet tomografi.
6. Oftalmologisk undersøgelse( øjenundersøgelse) - patienter vil blive observeret fald i synsstyrke, synsfelt begrænsning.
7. Sammenligning af fotos af patienten i de sidste 3-5 år.

lunge, lever, nyre, mavetarmkanal tumorer er at fjerne hypofysen, som kan producere vækst hormon.

Laboratorieundersøgelser bekræfte akromegali

• Definition sekretion af væksthormon .Niveauet af STH er normalt mindre end 1 ng / ml. Diagnostisk signifikant er det gennemsnitlige integrerede niveau & gt;2,5 ng / ml koncentration
• undersøgelse blod IGF-1 .Denne test er den bedste diagnostisk markør som den eneste årsag til stigningen af ​​IGF-1 i blodet er en stigning i den daglige produktion af væksthormon.
• Oral glucosetolerancetest( OGTT) med at tage 75 g glucose .Ingen nedbrydning af væksthormonniveauer under 1 ng / ml er en diagnostisk kriterium for akromegali.

behandling af akromegali

kirurgisk metode

drift - den vigtigste metode til behandling af akromegali.
Hvis der er tegn på kompression af tilstødende strukturer med en tumor, viser et presserende operation. I disse tilfælde er det ikke tilrådeligt at anbefale præoperativt præparat med analoger af somatostatin. Det er bedre at anvende medicin efter operationen. Sandsynligheden for succes er højere.
Men på samme tid, hvis patientens tilstand er ustabil i høj risiko for komplikationer ved generel anæstesi( på grund af ødelæggelse af luftvejene) eller der er alvorlige systemiske manifestationer af akromegali( kardiomyopati, svær hypertension, dekompenseret diabetes), medicin er at foretrække.

Farmakoterapi

somatostatinanaloger - inhibitorer af væksthormonsekretion;
receptorantagonister STG - En ny gruppe af lægemidler, der direkte blokerer virkningen af ​​væksthormon og reducerer syntesen af ​​IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
Stimulatorer dopaminreceptorer - cabergolin( Dostinex) og bromcriptin( Parlodel, abergin) - er meget mindre effektivt end de to første grupper,men der er tegn på, at den manglende effektivitet af monoterapi med somatostatinanaloger nogle patienter hjælper med at føje til dopaminreceptor stimulanser. Akromegali

prognose sygdom resultat er udtømningen( kakeksi).I mangel af passende behandling i en ugunstig situation i begyndelsen og begyndelsen( i en ung alder), forventede levetid for patienter er 3-4 år. Med en langsom udvikling og en gunstig strøm kan en person leve fra 10 til 30 år.

Med rettidig behandling, kan prognosen for en gunstig liv komme sig. Uarbejdsdygtigheden hos patienter er begrænset.