Syndrom og Icenko-Cushing's sygdom( hyperkortikisme) - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Cushings syndrom eller hypercortisolisme - en tilstand forårsaget af langvarig udsættelse for højt niveau organisme glucocorticoidhormoner, den vigtigste af dem er cortisol.

Cortisol produceret i binyrebarken. Større stimulator af cortisol er adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH produceres i hypofysen - endokrine kirtel placeret i bunden af ​​hjernen. ACTH stimulerer udvikling af corticotropin-frigørende hormon produceres i hypothalamus - en hjerne region styrer kroppens endokrine system.

Cortisol udfører vitale opgaver i kroppen. Det bidrager til at opretholde blodtryk i det kardiovaskulære system, reducerer den inflammatoriske reaktion af immunsystemet, afbalancerer insulins virkning, stigende blodglucoseniveauer, regulerer metabolismen af ​​proteiner, kulhydrater og fedt. En af de vigtigste opgaver af cortisol er at hjælpe kroppen reagerer på stress. Af denne grund, kvinder i de sidste 3 måneder af graviditeten, og professionelle atleter, tendens til at have høje niveauer af cortisol. Mennesker, der lider af depression, alkoholisme, fejlernæring og panikangst øger også cortisol niveauer.

Normalt, når mængden af ​​cortisol i blodet er tilstrækkelig, hypofysen producerer mindre ACTH.Og på at sænke blodets ACTH cortisol indhold stiger til mere kraftigt stimulere produktionen af ​​adrenale glukokortikoider. Dette sikrer, at mængden af ​​cortisol produceres af binyrerne, er det tilstrækkeligt til at opfylde de daglige behov i kroppen.Årsagerne til Cushing

Overskydende cortisolindholdet i følgende tilfælde:

1. Lang tids brug af glucocorticoider, såsom prednison, dexamethason, til behandling af bronkial astma, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, og andre inflammatoriske sygdomme, eller til immunosuppression efter organtransplantation - eksogene( forårsaget af ydre påvirkning) giperkortizizm .
2. Adenom( godartet tumor) hypofyse - den vigtigste årsag til Cushings syndrom. Hypercortisolism forårsaget af hypofyseadenom, lokale læger kalder sygdom Cushings , alle de andre tilfælde af Cushing - faktisk syndrom Cushing.hypofyseadenom frigiver øgede mængder af ACTH og ACTH, til gengæld stimulerer produktionen af ​​overskydende cortisol. Denne form for syndromet rammer kvinder fem gange hyppigere end mænd.
3. syndrom af ektopisk ACTH produktion - en tilstand, hvor godartet eller ondartet( kræft) tumor uden for hypofysen til at producere ACTH.Lungetumorer forårsage over 50% af disse tilfælde. De mest almindelige former for ACTH-producerende tumorer er lunge ovsyanokletochny ikartsinoidnye eller småcellet lungecancer tumor. Mænd rammes 3 gange oftere end kvinder. Andre mindre almindelige typer tumorer, der kan producere ACTH er thymom( thymus tumor), pankreatisk tumor og thyroidcancer.
4. Tumorer af binyrerne. Undertiden Cushings syndrom er forårsaget af patologi, oftest en tumor i binyrerne, som udskiller store mængder af cortisol. I de fleste tilfælde, adrenal godartet tumor( adenom).Adrenocortical carcinoma eller cancer i binyrerne, er den mindst almindelige årsag til Cushings syndrom. Adrenocortikale carcinomer normalt medføre meget høje hormonniveauer stigning og den hurtige udvikling af symptomer. En meget sjælden årsag til adrenal Cushings syndrom er adrenal hyperplasi, dvs.en unormal stigning i antallet af celler i cortex. I alle former for syndromet adrenal Cushings blod ACTH niveau sænkes.
5. familiær form af Cushings syndrom .De fleste tilfælde af Cushings syndrom er ikke arvelig. Men meget sjældent årsag til dette syndrom er en arvelig sygdom - et syndrom af multipel endokrin neoplasi, dvs.tendens til at udvikle tumorer i et eller flere endokrine kirtler. I denne sygdom, sammen med adrenal tumor kan være til stede tumorer i biskjoldbruskkirtlerne, bugspytkirtel og hypofyse producerer passende hormoner.

Syndrom Symptomer Cushings

De fleste patienter med hypercortisolism er fede. Vægtøgning - en af ​​de tidligste tegn på sygdommen.fedtaflejring er hovedsageligt torso, ansigt, hals. Og lemmerne, tværtimod, bliver tyndere.

-syndrom Itenko-Cushing

I barndommen og i teenageren, som regel sammen med fedme, falder væksten væk.
Hudændringer er meget karakteristiske for hyperkortikisme. Huden bliver tynd, blå mærker, blå mærker, som passerer meget længe, ​​bemærkes. Der kan forekomme store lilla-pink, lilla strækninger på underlivet, lår, skinker, arme og bryst.

Strias med Isenko-Cushing syndrom

Nogle gange klager patienter over rygsmerter, ribben, hænder og fødder, når de går. Dette skyldes, at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyder et fald i knogletæthed, en krænkelse af deres struktur, øget brølhed og nedsat styrke, hvilket kan føre til brud, selv med det mindste traume.

Itenko-Cushing-syndromet ledsages af træthed, muskelsvaghed, irritabilitet, angst og sjældne ændringer i psyken.

Et af de tidligste symptomer på syndromet er forhøjet blodtryk. Da glucocorticoider hæmmer virkningen af ​​insulin, stiger ofte med hypercorticoid blodsukkeret, og symptomer på diabetes mellitus forekommer( tørst, hyppig, kraftig vandladning osv.).

Kvinder har sædvanligvis overdreven hårvækst på ansigt, nakke, bryst, mavehår og lår. Menstruation kan blive uregelmæssig eller stoppe. Mænd rapporterer et fald i libido.

I tilfælde af nogen af ​​deres symptomer på hyperkortitis og især deres kombinationer er det nødvendigt at søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

Diagnose af Itenko-Cushing's syndrom

Opgaven med den første fase af diagnosen er at fastslå, hvorvidt der er en stigning i cortisolniveauet. For at gøre dette skal du bruge en speciel test - bestemmelse af kortisol i daglig urin.

I urinen hos en patient indsamlet over en 24-timers periode bestemmes niveauet af cortisol. Niveauer højere end 50-100 mcg om dagen bekræfter Cushings syndrom. Den øvre grænse for normale værdier varierer i forskellige laboratorier afhængigt af den anvendte målemetode.

Når en stigning i cortisolniveauet er påvist, er det nødvendigt at registrere den nøjagtige placering af processen, der fører til overskydende produktion af cortisol.

En prøve med dexamethason hjælper med at skelne patienter med overskydende ACTH-produktion på grund af hypofyse adenom fra patienter med en ektopisk ACTH-producerende tumor. Patienten tager dexamethason( syntetisk glukokortikoid) inden for hver 6 time i 4 dage. I de første 2 dage gives lavere doser dexamethason, i de sidste 2 dage gives højere doser. Urinopsamling udføres dagligt, inden dexamethason indgives og derefter hver testdag. Med hypofyseadennom reduceres niveauet af cortisol i urinen, og med en ektopisk tumor uden for hypofysen ændrer niveauet af cortisol ikke. Til testen er det nødvendigt at holde op med at tage sådanne lægemidler som phenytoin og phenobarbital i en uge.

Depression, alkoholmisbrug, høje niveauer af østrogen, akut sygdom og stress kan føre til det forkerte resultat. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Stimuleringstest med kortikotropinfrigivende hormon .Denne test hjælper med at skelne patienter med hypofyse adenom fra patienter med syndromet af ektopisk produktion af ACTH og den cortisol-udskillende binyretumor. Patienten injiceres med corticotropin-frigivende hormon, hvilket får hypofysen til at producere ACTH.Når hypofyse adenom niveauet af ACTH og cortisol i blodet stiger. Et sådant respons observeres meget sjældent hos patienter med syndromet af ektopisk ACTH-produktion og næsten aldrig hos patienter med kortisolsekreterende binyretumor.

Den næste fase af diagnostik er direkte visualisering af endokrine kirtler .De mest almindeligt anvendte er ultralydstudier af binyrerne, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hypofysen, binyrerne. For at etablere ektopiske foci for ACTH-produktion anvendes ultralyd, computer eller magnetisk resonansbilleddannelse af det tilsvarende organ( normalt thorax, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen).

Behandling af Isenko-Cushing-syndrom

Behandling afhænger af den specifikke årsag til overskud af kortisol og kan omfatte kirurgisk, stråling eller medicin.

Hvis årsagen til syndromet er en lang tids brug af glucocorticoidhormoner at behandle en anden sygdom, skal en gradvis reduktion i dosis til den minimale dosis tilstrækkelig til at bekæmpe sygdommen.

Til behandling hypofyseadenom mest udbredte kirurgisk fjernelse af en tumor, kendt som transsphenoidal prostatektomi .Hjælp af en speciel mikroskop og meget fine endoskopiske instrumenter, at kirurgen nærmer hypofysen gennem et næsebor eller en åbning under den øvre læbe, og fjern adenom. Succesen af ​​operationen afhænger af kirurgens dygtighed, er mere end 80 procent, når den udføres af en kirurg med stor erfaring. Efter drift af hypofyse ACTH produktion falder dramatisk og patienterne modtager substitutionsterapi med glucocorticoider( såsom hydrocortison eller prednisolon) er sædvanligvis påkrævet i løbet af året, da produkterne af ACTH og glucocorticoider gendannet.

For patienter, der har kontraindikationer til kirurgi, er det muligt at udføre strålebehandling .Denne metode tager 6 uger, effektiviteten er 40-50%.Ulempen ved denne metode er forsinkelsen i forbedringen, effekten kan forekomme flere måneder eller endog år efter bestrålingen. Imidlertid kan kombinationen af ​​radioterapi og mitotan med lægemiddelbehandling( Lizodren) medvirke til at accelerere genopretningen. Mitotan undertrykker produktionen af ​​cortisol. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% af tilfældene.

Der er andre lægemidler anvendt i hypercorticoidism separat eller i kombination: aminoglutethimid, metyrapone og ketoconazol. Hver af dem har sine egne bivirkninger, som læger tager højde for, når man ordinerer terapi for hver patient individuelt.

I syndromet af ektopisk AKTG-produktion er kirurgisk fjernelse af den ACTH-udskillende tumor mest foretrukket. I tilfælde, hvor der registreres tumoren i et ubrugeligt trin anvendes adrenalektomi - fjernelse af binyrerne. Denne operation lindrer noget symptomerne i denne kategori af patienter. Nogle gange er det brugt og medicamentsbehandling( Metirapone, Aminoglutethimid, Mitotan, Ketoconazol).

Med binyretumorer er den kirurgiske metode grundlaget for behandling af både godartede og ondartede binyretumorer.

Doctor endocrinolog Fayzulina N.M.