Fejl i hjertets interventionsseptum - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Ventricular septal defekt( VSD) - medfødt hjertesygdom, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en defekt i musklen væg mellem højre og venstre ventrikler i hjertet. VSD er den mest almindelige medfødte hjertesygdom hos nyfødte, dens frekvens er ca. 30-40% af alle tilfælde af medfødt hjertesygdom. Denne defekt blev første gang beskrevet i 1874 af PF Tolochinovym og i 1879 H. L. Roger.

Ifølge den anatomiske opdeling af interventrikulære septum i 3 dele( øverste - membranøs, eller membranøs, midterste - muskel, lavere - den trabekulære), giver navnene og ventrikelseptumdefekter. Ca. 85% af VSD er placeret i den såkaldte preponchatoy del af det, der er umiddelbart under højre koronar og ikke-koronar aortaklap( set fra den venstre ventrikel i hjertet) og ved krydset af den anteriore blad af tricuspid ventilen i dens septal klap( set fraside af den højre ventrikel).I 2% af defekten ligger i den muskulære del af skillevæggen, med den mulige tilstedeværelse af adskillige patologiske huller. Nok sjælden kombination af muskuløs VSD og andre steder. Dimensioner

interventrikulær septumdefekter kan være fra 1 mm til 3,0 cm, og endnu mere. Afhængig af størrelsen udskille store defekter, hvis størrelse svarer til eller er større end diameteren af ​​aorta, til mellemstore defekter med en diameter på fra ¼ ½ diameteren af ​​aorta, og små defekter. Defekter i membranøs del har normalt en rund eller oval form og nå 3 cm, muskulære del af interventrikulært septum defekter er mest ofte små og runde.

Ofte kan ca. 2/3 af VSD kombineres med andre relaterede anomali, atrieseptumdefekt( 20%), patent ductus arteriosus( 20%), aorta coarctatio( 12%), medfødt mangel på mitralklappen( 2%), stanozami aorta( 5%) og lungepulsåren.

Skematisk fremstilling af en ventrikulær septal defekt.

Årsager VSD

Overtrædelser dannelsen af ​​interventrikulære skillevæggen har vist sig at forekomme i løbet af de første tre måneder af graviditeten. Føtal skillevæg er udformet af tre dele, som i denne periode skal matches og tilstrækkeligt forbinde med hinanden. Overtrædelse af denne proces fører til det faktum, at en defekt i den ventrikulære septum.

mekanisme af overtrædelse af hæmodynamik( blodgennemstrømning)

fosteret, bliver i livmoderen, er blodcirkulationen udføres af såkaldte kreds af placenta( placenta cirkulation), og har sine egne karakteristika. Men kort efter fødslen af ​​den nyfødte er indstillet til normal blodgennemstrømning i det store og lille omsætning, som er ledsaget af fremkomsten af ​​en signifikant forskel mellem blodtrykket i venstre( højere tryk) og højre( mindre tryk) ventrikler. Men der er, VSD fører til det faktum, at blodet pumpes fra venstre ventrikel ind i aorta, ikke kun( og som skal komme i standarden), men også gennem VSD - ind i højre hjertekammer, som normalt ikke bør være. Således med hver hjertekontraktion( systole) forekommer abnorm udtømning af blod fra den venstre ventrikel til højre. Dette fører til en stigning i belastningen på højre hjertekammer af hjertet, da den producerer ekstra arbejde til at pumpe ekstra blod volumen tilbage til lungerne og venstre side af hjertet.

volumen af ​​unormal udledning afhænger af størrelsen og placeringen af ​​VSD: i tilfælde af små dimensioner af defekten sidste stort set ingen effekt på hjertet. På den modsatte side af en defekt i væggen af ​​den højre ventrikel, og i nogle tilfælde og på trikuspidalklappen kan udvikle cicatricial fortykkelse, hvilket er en konsekvens af reaktionen til den skade af patologisk blod udstødning, sprøjter gennem defekten.

Endvidere unormal udledning forårsaget af den ekstra volumen blod ind blodkarrene i lungen( lungekredsløbet), fører til dannelse af pulmonal hypertension( forhøjet blodtryk i karrene i lungekredsløbet).Over tid i kroppen indbefatter kompenserende mekanismer: en forøgelse i muskelmasse af hjerte hjertekamrene, den gradvise vaskulære anordning lys, som først modtager den indkommende stor mængde blod, og derefter patologisk ændret - formet fortykkelse af væggene i arterier og arterioler, hvilket gør dem mindre elastisk og mere tæt. Stigning i blodtrykket i den højre ventrikel og den pulmonære arterie sker før indtil endelig han kommer udligning af tryk i højre og venstre ventrikel i alle faser af hjertecyklussen, hvorefter unormal udledning fra den venstre ventrikel ind i de rigtige stopper. Hvis tiden blodtrykket i højre ventrikel er højere end den venstre, er der en såkaldt "modsat fejl", hvor det venøse blod fra højre hjertekammer gennem samme VSD kommer ind i venstre ventrikel. Symptomer

VSD

vilkår de første tegn på VSD afhænger af defekt størrelse og størrelsen og retningen af ​​patologisk blod nulstillet.

Små fejl i de lavere divisioner i interventrikulære skillevæggen i det overvældende antal tilfælde ikke havde en betydelig indvirkning på børns udvikling. Sådanne børn føler sig tilfredsstillende. Allerede i de første dage efter fødslen, er der moderat intensitet mumlen ru, skrubbe tonen, at lægen lytter under systole( under et hjerte sammentrækning).Denne støj kan høres bedre i fjerde eller femte interkostalrum, og er ikke udført i andre steder, kan dens intensitet i stående stilling reduceres. Da denne støj er ofte den eneste manifestation af den lille VSD ikke har en betydelig indvirkning på sundheden og udvikling af børn, var situationen i den medicinske litteratur formede navnet "stor ståhej for ingenting."

I nogle tilfælde, i tredje eller fjerde interkostalrum ved den venstre kant af brystbenet kan mærkes ryster på tidspunktet for hjerte-sammentrækning - "kats spinder" systoliske jitter, eller systoliskNår

store defekter membranøs( membranøs) del af interventrikulært septum symptomer på medfødt hjertesygdom, som regel er det ikke vises umiddelbart efter fødslen og 12 måneder. Forældre begynder at lægge mærke til problemer med at fodre barnet: han har en åndenød, blev han tvunget til at holde pause og inhalere, på grund af hvad der kan være sulten, der er angst.

Disse født med normal vægt, de børn falder bagud i deres fysiske udvikling, på grund af underernæring og et fald i den cirkulerende mængde på den store kreds af blodcirkulationen( på grund af unormal udledning i højre hjertekammer af hjertet).Der er alvorlige svedtendens, bleghed, marmorering af huden, små cyanose ekstremiteter af hænder og fødder( perifer cyanose).Karakteristisk

hurtig vejrtrækning involverer hjælpestoffer respiratoriske muskler, paroxysmal hoste forekommer med en ændring i kropsstilling. Udvikling af tilbagevendende lungebetændelse( lungebetændelse), som er svær at behandle. Til venstre for brystbenet er der en deformation af brystet - der dannes et hjertebukk. Den apikale impuls skifter til venstre og ned. Håndgribelig systolisk jitter i tredje eller fjerde interkostalrum ved venstre sternale grænse. Auskultation( at lytte til) af hjertet er bestemt af den ru systolisk mumlen i tredje eller fjerde interkostalrum. Hos børn ældre aldersgrupper de vigtigste kliniske tegn på defekt er gemt, vil de klage til smerter i hjertet og hjertebanken, børn fortsat halter bagud i deres fysiske udvikling. Med alderen forbedres trivsel og tilstand for mange børn.

Komplikationer af VSW:

aortaregurgitation observeret blandt patienter med VSD i omkring 5% af tilfældene. Det udvikler, hvis fejlen er sådan, at mere og forårsager afbøjning af en af ​​flapperne på aortaklappen, der fører til en kombination af defekten med aortaklappen insufficiens, hvilket i høj grad komplicerer fastgørelsen af ​​sygdom på grund af den store stigning i belastningen på den venstre ventrikel. Blandt de kliniske manifestationer hersker dyspnø, undertiden akut venstre ventrikel svigt udvikler sig. Auskultation af hjertet er lyttet ikke alene til ovennævnte systoliske mumlen, men det diastoliske( fasen af ​​hjerte- afslapning) støj ved den venstre sternale kant.

Infundibulyarny stenose observeret blandt patienter med VSD og omkring 5% af tilfældene. Den udvikler hvis defekten er placeret i den bageste del af interventrikulære septum ved såkaldt skærf septal tricuspid( tricuspid) ventil under supraventrikulær kam, der forårsager defekten til at passere gennem et stort antal blodtrauma og supraventrikulære sin kam som derved størrelse forøges og ardannelse. Som følge heraf er der en indsnævring infundibulyarnogo afdeling højre hjertekammer og dannelsen af ​​subvalvulær stenose af lungepulsåren. Dette fører til en reduktion af patologisk reset gennem VSD fra venstre ventrikel ind i højre og losning af lungekredsløbet, men der er en kraftig stigning, og belastningen på højre hjertekammer. Blodtrykket i den højre ventrikel begynder at stige betydeligt, som gradvist fører til abnorm udtømning af blod fra højre hjertekammer til venstre. I markant stenose infundibulyarnom patienten har cyanose( blåhed af huden).

Infektion( bakteriel) endocarditis - endokardial skade( inderfor af hjertet) og hjerteklapper, forårsaget af en infektion( sædvanligvis bakteriel).Hos patienter med VSD er risikoen for at udvikle infektiøs endokarditis ca. 0,2% om året. Det forekommer sædvanligvis hos børn i den ældre aldersgruppe og voksne;flere VSD ved små størrelser, på grund af trauma endocardium ved høj patologisk blod udledning strålehastighed. Endokarditis kan fremkaldes ved tandbehandlinger, purulente hudlæsioner. Inflammation forekommer først i den højre ventrikulære væg, på den modsatte side fra defekten eller kanterne af defekten, og anvender derefter de aorta og trikuspidalklapperne.

Pulmonal hypertension - forhøjet blodtryk i karrene i lungekredsløbet. I tilfælde af medfødt hjertefejl, hun udvikler sig som et resultat af lunge sejler ind ekstra blodvolumen forårsaget af unormal udledning det gennem VSD fra den venstre ventrikel til højre. Over tid, forværring af pulmonal hypertension forekommer i forbindelse med udviklingen af ​​kompenserende mekanismer - dannelse af en fortykkelse af væggene i arterier og arterioler.

Eisenmenger syndrom - podaortalnoe placering ventrikelseptumdefekt i kombination med sklerotiske forandringer i lungekar, udvidelse af stammen af ​​lungepulsåren og øge muskelmasse og størrelse( hypertrofi) fortrinsvis højre ventrikel.

Tilbagevendende lungebetændelse - på grund af stagnation af blod i lungekredsløbet.
Hjertefrekvensforstyrrelser.

hjertesvigt.

tromboemboli - akut opstår blokering af et blodkar ved en thrombe, at løsrive sig fra deres plads af uddannelse i hjertevæggen og i det cirkulerende blod.kan ikke påvises I tilfælde af mindre størrelse VSD væsentlige ændringer på elektrokardiogrammet:

Diagnostics VSD

1. elektrokardiografi( EKG).Som regel kendetegnet ved normal position elektrisk akse af hjertet, men i nogle tilfælde kan det blive afbøjet til venstre eller højre. Hvis defekten er stor, er dette mere signifikant i elektrokardiografi. I markant patologisk udledning af blod gennem en svaghed i hjertets venstre ventrikel ind i den højre pulmonal hypertension uden elektrokardiogrammet afslørede tegn på overbelastning og øge muskelmassen i den venstre ventrikel. I tilfælde af væsentlige pulmonale hypertension symptomer på overbelastning af den højre ventrikel og den højre atrium. Hjertearytmier forekommer sjældent, sædvanligvis hos voksne patienter i form af arytmi, atrieflimren.

2. phonocardiography ( vibrations- og lydoptagelser signaler frembringes, når aktivitet i hjertet og blodkarrene) gør det muligt at fastsætte den instrumentale støj og unormal hjerte lyde ændret på grund af tilstedeværelsen VSD.

3. ekkokardiografi ( ultralyd af hjertet) kan ikke kun registrere direkte tegn på fosterskader - pause ekko i interventrikulære septum, men også for at fastslå, hvor, antallet og størrelsen af ​​defekter, samt at bestemme tilstedeværelsen af ​​indirekte tegn på defekt( øget ventrikulær størrelseog venstre atrium, højre ventrikel stigning i vægtykkelse, etc.).Doppler ekkokardiografi afslører en anden direkte tegn på vice - unormal blodgennemstrømning gennem VSD under systole. Desuden muligt at estimere blodtrykket i lungepulsåren, størrelsen og retningen af ​​patologisk blod nulstillet.

4. brystet organceller( hjerte og lunger).Ved små størrelser VSD opdages ikke patologiske ændringer. Med signifikant størrelse defekt med alvorlig udtømning af blod fra den venstre ventrikel ind i den højre ventrikel bestemmes ved at øge størrelsen af ​​det venstre atrium og den venstre og derefter den højre ventrikel, øget pulmonal vaskulær mønster. Med udviklingen af ​​pulmonal hypertension er defineret ved en udvidelse af rødderne af lungerne og lungepulsåren svulmende bue.

5. hjertekateterisering udført hulrum til trykmåling i lungepulsåren og den højre ventrikel, og bestemmelse af blodoxygenmætning niveau. Kendetegnet ved en høj grad af oxygenmætning( iltning) i den højre ventrikel end i højre atrium.

6. angiokardiografi - indførelse af kontrastmiddel ind i hjertet hulrum gennem en særlig kateter. Når de indgives kontrast i den højre ventrikel eller pulmonalarterien observeres fra deres re-uigennemsigtighed, som er forklaret i en højre ventrikel tilbagevenden kontrast med unormal udledning af blod fra den venstre ventrikel gennem VSD efter passage gennem lungekredsløbet. Med indførelsen af ​​vandopløseligt kontrast i den venstre ventrikel er defineret af kontrasten flow fra den venstre ventrikel til højre gennem VSD.

Behandling VSD

Med lille størrelse VSD, er der ingen tegn på pulmonal hypertension og hjertesvigt, normale fysiske udvikling i håb om spontan lukning af defekten kan undlade kirurgi.

i ung skolealderen indikation for kirurgisk indgreb er den tidlige udvikling af pulmonal hypertension, stabil hjertesvigt, tilbagevendende lungebetændelse, udtalt forsinkelse i fysisk udvikling og undervægtige.

Indikationer for kirurgisk behandling af voksne og børn fra 3 år er: træthed, hyppig SARS, der fører til udvikling af lungebetændelse, hjertesvigt og typiske kliniske billede af sygdomme med patologisk udledning af mere end 40%.

Kirurgisk indgreb er reduceret til plast VSD.Operationen udføres under anvendelse af apparatet med kunstig cirkulation. Når diameteren af ​​defekten til 5 mm det er lukket ved sutur de U-formede sømme. Med en diameter på over 5 mm defekt gjort sin lukning plaster af syntetisk eller specielt behandlet biologisk materiale, der inden for kort tid dækket eget væv.

I tilfælde, hvor en åben radikal kirurgi ikke er umiddelbart muligt på grund af den høje risiko for kirurgi med hjerte-lunge bypass hos børn i de første måneder af livet med den store størrelse af VSD, undervægtige, med intraktabel stof korrektion af alvorligt hjertesvigt, er kirurgisk behandling udføres i tostadie. Første overlay til frembringelse lungepulsåren ventil over dens særlige manchet, som øger modstanden at frigive den højre ventrikel, hvilket fører til blod trykudligning i højre og venstre ventrikler i hjertet, og derved reducere mængden af ​​udledning gennem patologisk VSD.Et par måneder senere det andet trin udføres: fjernelse af tidligere overlejrede manchetter pulmonal arterie og VSD lukninger.

prognose af VSD

Prdolzhitelnost og livskvalitet, når en defekt i interventrikulære skillevæg er afhængig af størrelsen af ​​defekten, Kar lungekredsløbet tilstand, sværhedsgraden af ​​at udvikle hjertesvigt.

ventrikelseptumdefekter af lille størrelse væsentlig indflydelse på den forventede levetid for patienterne ikke har dog op til 1-2% stigning i risikoen for endocarditis. Hvis den lille størrelse af defekten ligger i den muskulære del af interventricular septum, kan den uafhængigt lukke ned, indtil 4 år i 30-50% af patienterne.

I tilfælde af en gennemsnitlig defektstørrelse udvikler hjertesvigt allerede i barndommen. Over tid, måske tilstand forbedring, på grund af nogle reduktion i størrelsen af ​​defekten, og i 14% af patienterne har en uafhængig defekt lukning. I en ældre alder udvikler lunghypertension.

I tilfælde af en stor størrelse af VSW er prognosen alvorlig. Sådanne børn udvikler allerede i en tidlig alder alvorlig hjertesvigt, ofte er der og gentages lungebetændelse. Ca. 10-15% af disse patienter dannes Eisenmenger syndrom. De fleste af de patienter med ventrikelseptumdefekter af stor størrelse uden kirurgi dø allerede i barndommen eller den tidlige voksenalder på grund af progressiv hjerteinsufficiens, ofte i kombination med lungebetændelse eller endocarditis, trombose eller pulmonal arterie aneurisme brud det, paradoksalt emboli i de cerebrale kar.

gennemsnitlige levealder for patienter uden kirurgisk indgreb i den naturlige historie af VSD( uden behandling) er omkring 23-27 år, og hos patienter med lille defekt størrelser - op til 60 år.

Læge kirurg Kletkin ME