Bolesti probavnog sustava kada je imunološki sustav ugrožen
Akutni proljev i malapsorpcijom razvijati većinu djece s oštećenjem imunološkog sustava. Bolesti koje se temelje na primarnoj neuspjeh imunološkog sustava, imaju različite kliničke manifestacije, ali njihova zajednička značajka je tendencija da se teškim recidiva( s povremenim egzacerbacije) bakterijske, virusne i( ili) gljivičnih infekcija s kroničnim. Stečene imunodeficijencije u većini slučajeva su nasljedni nedostaci imunitet.
U ljudskom tijelu postoje dva imunološkog sustava: humoralni i stanični. Prvi sustav je specifična stanice koje su izravno uključene u imunološkom odgovoru. Drugi sustav - humoralnog( lat raspoloženje -. «Tekućina») - predstavljen antitijela( imunoglobuline) su proteini koji svaki tip koji cirkulira u krvi, a također su uključeni u imune reakcije.
Common varijabla hipogamaglobulinemije ( smanjenje broja proteina ¡ globulin u krvi koji su uključeni u imunost) - grupu poremećaja imunodeficijencije, razvoj koji je povezan s povredom B-limfociti su sposobni transformirati u stanice koje sintetiziraju imunoglobulina( antitijela su uključeni u imunološki odgovor),Također povratan ili kroničnih mikrobnih-upalni ENT organa, pluća, kože i drugih gnojni procesi na glavnih manifestacija ove bolesti su kronični poremećaji probave.malapsorpcijom sindrom često uzrokovane infekcijom lyamblioznoy. U 30% obitelji pacijenata sa zajedničkim varijabilnim hipogamaglobulinemije rođaka su autoimune bolesti. Ukupni sadržaj
¡ globulina u krvi se ne svodi na ekstremne vrijednosti, ali još uvijek značajno odstupa od prosječne dobi norme. Vrijeme od prvih manifestacija bolesti uvelike razlikuju, iako većina pojaviti u ranom djetinjstvu. Kasni oblici zajedničkog varijabla hipogamaglobulinemije kod adolescenata i odraslih ne odnose se na monogenskih i Složena bolesti. Bolesti s jednakom učestalošću u dječaka i djevojčica. Ova patologija se nasljeđuje augosomno recesivno. U primarna agammaglobulinemia( odsutnost ¡ globulina u krvi), prenose se na X-sex-linked tipa, od 5-6 mjeseci starosti djece imaju različite smetnje crijevne funkcije: otkriti giardijaza, disaharidaza nedostatak, crijevna dysbiosis. Manjak protutijela nalaze u 50% bolesnika s primarnim oblicima imunodeficijentnih država, vrlo često - sa zajedničkim varijabilnim hipogamaglobulinemije. Manjak protutijela u starije djece očituje se u pravilu, kronične upale pluća i malabsorption sindrom. Postoji nekoliko vrsta antitijela u ljudskom tijelu. Imunodeficijencija države mogu razviti u nedostatku bilo koje vrste antitijela, ali u većini slučajeva u određivanje sadržaja ukupnog iznosa antitijela, ona ostaje u granicama normale, a ponekad čak i malo povećao. Kada
nedostatak staničnih imunoloških odgovora također primijetio povrede probavnog trakta. Kada
Di George sindrom pokazala , da Sluznica tankog crijeva je bubriti oblik spljoštenog s resice, naznačen time, da je razina imunoglobulini( antitijela) normalna. Pacijenti mogu razviti neobjašnjivu malapsorpcijom i vodeni proljev, oni su skloni infekcije bakterijama, gljivicama, herpes simplex virus i citomegalovirus. Kada
oblike teškog kombinaciji imuno deficijencije razviti kronični vodenasti proljev i malapsorpcijom, koja se prvi put pojavljuju u djece u dobi od 3 do 6 mjeseci. Resica tankog crijeva sluznice mijenjati ili odsutan, dajući dojam „ćelave” crijevo na endoskopije. Kada
Aldrich sindrom Viskotta- izvorna funkcija imunološkog sustava je normalno, ali pogoršava s dobi. Krvavi proljev - karakteristična simptoma u ranom djetinjstvu. Većina djece s tom bolesti umrijeti do kraja prvog desetljeća života od ponavljajućih infekcija, krvarenje ili maligne bolesti.
limfocitna disgenezu ( Nezelofa sindrom) karakterizira odsutnost ili depresivnih imuniteta posredovanog stanicama u normalnim ili neznatno smanjene razine imunoglobulina u krvnoj plazmi. Bolest je rijetka, naslijedio u autosomno recesivno, što se odvija u suradnji s malapsorpcijom, stalno ponavljajući infekcija i gljivičnih lezije različitih organa i sustava.
sindrom "golih" limfocita .Otkriveno je da su u većini slučajeva ove bolesti roditelji bolesne djece u krvi rođeni par. Ta činjenica daje osnovu da preuzme autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, spojka nije otkrivena vrsta nasljedstva katu. Bolest se prvo pojavljuje u dobi od 3-4 mjeseca proljeva, odgođenog rasta i razvoja, ponovljenih respiratornih infekcija, bronhitisa. Postupno se pogoršava stanje dječje dobi, razvija se malapsorpcijski sindrom, dodaju iznimno loše na mase. Uočena je česta upala pluća, pridružuju se gljivične bolesti. U terminalnim fazama razvoja bolesti dolazi do reverznog razvoja žlijezde timusa.
Nedostaci u humoralnog imunog sustava pokušava liječiti uvođenja ¡ globulini ili svježe smrznute plazme. Najučinkovitija i obećavajuća metoda liječenja primarnih stanja imunodeficijencije trenutno se prepoznaje kao rano transplantacija koštane srži.
Bolesti teških lanaca su tumorske bolesti s izrazito raznovrsnim kliničkim manifestacijama. Bolest utječe uglavnom djeci i mladima obaju spolova prije 30. godine života. Postoje dvije inačice: trbušne( abdominalne) i plućne( posljednji oblik je vrlo rijedak).Klinička slika trbušne oblik bolesti karakteriziran malabsorption sindrom s kroničnim proljevom, pojava u izmetu neprobavljene masnoće, pothranjenost, edema, smanjena količina kalcija u krvi, gubitka kose, nedostatak menstruacije u žena. Ovi simptomi se kombiniraju s epizoda vrućice i napadi boli u abdomenu. Prilikom proučavanja dijelova crijevnog zidnog tkiva uzeti tijekom endoskopije, određuju se promjene karakteristične za bolest. Od trbušne oblik bolesti najčešće registrirane u zemljama čije su populacije pati od čestih crijevnih infekcija, parazitnih infekcija i neuravnotežena prehrana, sugerira ulogu dugoročno poticanje stranih proteina.