womensecr.com
  • Primarna kinijska diskinezija i sindrom kartagenera

    Primarni

    cilijama diskinezija( tzv sindrom nepokretni cilija) predstavlja skupinu bolesti koje se temelje na genetski defekt određenom strukturom trepljastim epitelu sluznice dišnih puteva. Ovaj je nedostatak prvi put opisan u bolesnika s Kartagenerovim sindromom.

    Kartagener sindrom - trokut koji obuhvaća reverznu uređenje unutarnjih organa, bronhiektazije i sinusitis.

    genetski defekt određuje strukturu cilija prekriven cilijama epitel ponekad se u pacijenata s bronhitis, bronhiektazija, plućne opstrukcijske patologiji unutarnjih organa bez obrnutim rasporedom. Dakle, Cartagenin sindrom je samo jedan oblik primarne ciliarne diskinezije. On čini oko 50% ove patologije. Vrsta nasljeđivanja je autosomno recesivna s 50% težinom patološkog gena. Međutim, cilijarne defekte mogu biti posljedica nove mutacije.

    U literaturi je trenutno objavljeno više od 20 različitih cilijarnih defekata. Međutim, ponekad se pomiješa prikaz primarnih, genetski određenim grešaka i sekundarnih poremećaja cilijarni uzrokovan

    e različitim patološkim pojavama, uključujući upalu. Kod pacijenata s kroničnim upalnim bolestima dišnog sustava konzistentnije prepoznaje promjene membrane deformacije, i zadebljanje cilija, na cilije epitela trepljastih atrofije razvojem slobodne površine mikrovila trepljastih stanica, spojiti nekoliko cilija zajednički membrane. Ove promjene su posljedica upalnog procesa, njihova težina ovisi o aktivnosti upale.

    Kongenitalna mana cilije strukture i kršenje njihovih funkcija koje se odnose na cijeli dišni trakt u cjelini. To je razlog formiranja u bolesnika s primarnom cilijarnog diskinezije, uz bronchiectasis i bronhitis, sinusitis, otitis.

    klinički simptomi primarnog cilijarnog diskinezije određuje patologiju organa obloženi cilijama epitela. Klinička slika primarne cilijarnog diskinezije vrlo karakterističan i pokazuje ukupnu oštećenja respiratornog trakta s ranom pojavom prvih simptoma bolesti. Upala pluća, u pravilu, otkrivena je u prvim danima života djeteta i obično se tretira kao upala pluća.

    kronični bronhopulmonarna Postupak u 90% pacijenata sa sindromom Kartagener razvija u prve 2 godine života. Bolesnici s primarnim cilijarnog diskinezije žale na kašalj s gnojnim ispljuvak, često u velikom broju. U plućima se mijenjaju i suhe zvukove neprestano slušaju.

    U kliničkoj slici bolesti, uključivanje nazofaringealnog sustava je od velike važnosti. Od prvih dana života, ima gnojno iscjedak iz nosa, poteškoće u nazalnom disanju. Pri ispitivanju ENT organa, dijagnoza sinusitisa je najčešće pogođen maksilarni sinus( maksilarni sinusitis).Mnogi pacijenti pate od kroničnog otitis medija. Slušanje tih pacijenata često se smanjuje. Klinička trijada uključujući bronhitis, sinusitis, otitis media, je najtipičniji klinička manifestacija primarne cilijarnog diskinezije.

    Približno 20% bolesnika s primarnim sindromom cilijarne diskinezije ima nazalni polipi. Tijekom upalnog procesa u dišni sustav te na nazofarinksa kod pacijenata s primarnom cilijama diskinezija karakterizira visoka aktivnost koja određuje ozbiljnosti bolesti u mnogim aspektima. Mnoge djece s primarnom cilijarnom diskinezijom značajno su zaostajale u tjelesnom razvoju. Najveći od njih je označio zadebljanje noktiju falange prstiju. Kliničke manifestacije respiratornog zatajenja uočene su u bilateralnom bilateralnom uključivanju pluća. Funkcionalne studije otkrivaju poremećaj ventilacije opstrukcijske i restriktivne vrste. Kada je rendgenski pregled odredio znakove kronične upale, područja pada tkiva pluća, smanjenje volumena pogođenih područja plućnog tkiva. Pacijenti s Kartagenerovim sindromom imaju obrnuti raspored unutarnjih organa. Kod bronhografije otkrivene su bronhijalne dilatacije, kao i deformirajući bronhitis, koji su u većini slučajeva uobičajeni. Ponekad se uopće ne otkrije deformacija bronha. Kada Kartagener sindrom pojaviti pluća malformacije - policističnih hipoplazija( nerazvijenosti).U tim slučajevima govorimo o kombinaciji raznih nedostataka porođaja dišnog sustava.

    Da bi se potvrdila prisutnost primarne herarijske diskinezije, potrebno je utvrditi strukturu i funkciju čilea ciliiranog epitela sluznice dišnog trakta. S primarnom ciliarnom diskinjom , nema kružnog kretanja.

    Liječenje u slučaju primarne cilijarne diskinezije ima za cilj potiskivanje upalnog procesa u plućima i nazofarinku. Mnogo se pažnje posvećuje sustavnoj primjeni metoda i alata za održavanje funkcije odvodnje bronha. Takve metode uključuju posturalnu odvodnju, terapeutski tjelesni trening, medicinsku bronhoskopiju, inhalaciju lijekova koji potiču ukapljivanje sputuma. U vezi s prisutnošću opće defekta ove bolesti, kirurško liječenje, u pravilu, je nedjelotvorno.

Kategorije

Matična MliječAnketeObitelj I Brak To Je, PovijestStomatologijaRazumProktologijuAlergijaHranaNejasanHoroskopGlavobolja, Moždani UdarHemoroidiDjecaVideoWangBlogoviNesanicaSimptomi BolestiSlavne OsobeSimptomiženske BolestiEndokrinologijaUrologijaHematološkiUho, Nos, GrloInfekcije I ParazitaHepatologyKardiologijaPhlebologyLiječenjeSimptomiShilajitSok TerapijaLiječenje Zaraznih Bolesti Narodnih LijekovaBolesti Respiratornog TraktaDobar VidRazvijanje Igre Slušni PercepcijaIgre, Razvoj Govora I RazmišljanjaRazličite BojeIgre, Obrazovne MemorijeAsortiman I Opis Dekorativne Lišće BiljakaDječja PrehranaBolničarSvjetlost I TemperaturaIzbor Baby ImenaGodinu Dana Stara BebaKupus I Lisnato Zeleno KulturaIgre, Koje čine Svrhovitu PažnjuIntimna Obiteljski životRazvijanje Igre Moralne KvaliteteReprodukcija BojaAsortiman I Opis Ukrasne I CvjetnicaZdravlje DjeceTestoviStreet CvijećeTinkturePriča O StvarimaMasnoća Vaše Kućne LjekarneHoroskop UzgajivačCvijeće Za Otvorene ZemljeSokovi Od PovrćaVoće I BobiceDijeta TerapijaZdrav Stil životaRecepti S MedomO LijekovimaTretman S PropolisomMed Liječenja Različitih BolestiKulinarstvoTrudnički KalendarEndokrine BolestiBolesti Jetre I Gastrointestinalnog TraktaSve Tjelesnog Odgojačišćenja TijelaLiječenje MlijekaSenf LiječenjePsihoterapijaHidroterapijaObrada Vode( Hidroterapija) Sistemska TerapijaKako Poboljšati VidOftalmologijaLiječenje KupkaLiječenje Likeri, Votka I VinoPsihijatrijaDisanje Sustav ButeykoPoboljšanje Katsudzo NishiBlato TerapijaRazličite Metode LiječenjaDijagnoza BolestiEndokrinologijaBolesti SrcaProbavni TraktPlućaProširene VeneKožaDvogodišnji BebaRazvijanje Igre Taktilna PercepcijaKorisni SavjetiIgre Na Vizualnoj Percepciji OblikaKarakteristike Kazališne IgreOpće Informacije O BiljkamaBriga Za Bolesne Kod KućeBolesti živčanog SustavaDijete U Dobi Od šest Do Jedanaest IzmeđuEpiphytesBabinjaSve PropolisaMed U KozmeticiMesožder CvijećeMagnetske OlujePivo LiječenjePeludRazvoj Djeteta S 2 Do 3 GodinePripreme Iz Postrojenja Kod KućeLijanačestice BolestiOdjeća I Oprema Potrebna Pri PoroduLjepota ženeBolesti I štetočineRoditeljiKaktusi I Ostali SukulentiDijagnostikaFitoterapijaObrada Kamena UljeUkupno Za Uzgoj Različitih Usjeva U KućiNačinPoduzetništvo I FinancijeAutomobiliKronični UmorRazvijanje Igre Boja PercepcijaStudij I ZnanostBolesti Bubrega I Mokraćnog SustavaKardiovaskularne BolestiVoće I PovrćeKao LimunNarodna Liječenje AlergijaCvijeće I InterijerRazno O RoditeljstvuLoše U Našem TijeluPrehrana I MršavljenjaBolestBiljke DrogaMedicinski Tretmani Kod KućeKako Da Biste Dobili Osloboditi Od Viška TežineSavjeti U Slučaju Više SilePrva PomoćCelulitisDojenjeVožnja Opisne IgrePrva PomoćKlasifikacija Sobne BiljkeGljiveGenetske BolestiPalme I Biljke PalmopodobnyeSve O Ljepoti ženaOdnosi U Obitelji. Istraživanje IskustvaSadnicaIgre, Okupiti Djecu Od DrugogaIgre Na Razvoju Percepcije Vrijednosti NekretninaLjekovito Bilje I BiljeSpolna ZrelostViši GrupuNajmlađa SkupinaIzrada BuketaGnojivaPedagogija Od Bebe Do Godinu DanaRazličite Igre S DjecomSretni RoditeljiPredškolski Dječja Psihologija I PedagogijaKako Razviti I Obrazovanje Djece U IgriRođenjaProblemi PovojimaTretman Sa Soli, Terpentin, KerozinBiljna BiljakaPotražite Recept Za Ime Bolestižitarice Biljke U Svom StanuškolaUzgoj Duhovit Biljke Za Okus Kod KućeSuptropska I Toniranje KulturaCvijeće Na BalkonuDijagnoza I AnalizaPutovanja I Slobodno VrijemeKućaLijekDruštvoLiječenje Pčelinjim OtrovomPčelinji ProizvodiZbirka Tradicionalne Medicine ReceptimaBiljeИнтерьерRačunalaInternet, Mreža I KomunikacijaZanimljivostiDigitalna TehnikaPločeOpremaMiscelaneaAndrologyOstale BolestiGestacijaMršavljenjeSposobnostDijeteMedicina NovostiImunologijaAlternativna MedicinaHitna PomoćOrtopediju I TraumatologijuDermatologijaPulmologijaTrudnoća I PorođajKonzultacije LiječnikaKirurgijaProktologijuOnkologijaNeurologijaKultura I UmjetnostVitaminiGinekologijaPosudeMedicinske činjenicePedijatrijaGastroenterologijaStolovi I KalkulatoreLjepoticaEthnoscienceStomatologijaZdravlje I LjepotaZarazne BolestiOftalmologijaJoga Za OčiMasažačaj Liječenječešnjak TretmanUdvaranje CareMocheterapiyaDjecaDjeca S 1 Godine Do 2 GodinePriprema Za školske GrupeKoje Dobre Kazališne IgreChaenomeles I češnjakMeda LiječenjeHipertenzijaZatvorTloZubiReferentna Knjiga LijekovaRazvoj Djeteta Do Godine Dana Po MjesecimaSrednja SkupinaRazvojni StandardiKošara BiljkaBoca StablaDijete U Dobi Od Tri I šest IzmeđuVlaga I KlimaPulmologijaReumatologijaGastroenterologijaTraumatologija I OrtopedijaVenereologyOtolaryngologyDermatologijaUrologijaSportZdravljeRekreacijaDom I Obitelj