Ensisijainen kierten dyskinesia ja kartagenerin oireyhtymä
kartagenerin oireyhtymä( ns oireyhtymä liikkumattomia värekarvojen) on ryhmä sairauksia, jotka perustuvat geneettisesti määräytyvää vika rakenne värekarvaepiteelin hengitysteiden limakalvolla. Tämä vika on kuvattu ensimmäisen kerran potilailla, joilla on Kartagenerin oireyhtymä.
Cartagnerin oireyhtymä on kolmikko, johon liittyy sisäelinten kääntöjärjestely, keuhkoputken tulehdus ja sinuiitti.
geneettisesti määräytyvää vika rakenne värekarvojen värekarvaepiteelille joskus havaittu potilailla, joilla on keuhkoputkentulehdus, keuhkoputken, ahtauttavan keuhkosairauden patologia sisäelinten ilman päinvastainen järjestely. Täten Cartagenan oireyhtymä on vain yksi primäärisen kohdarydykineesin muoto. Hän vastaa noin 50% tästä patologiasta. Perintyyppi on autosomista recessive ja patologisen geenin 50% vakavuus. Sironnainen vika voi kuitenkin olla uuden mutaation tulos.
Tällä hetkellä kirjallisuudessa on raportoitu yli 20 erilaista säteilyvirhettä.Joskus toisinaan sekoitetaan kuitenkin ajatus primaarisista, geneettisesti määritetyistä virheistä ja toissijaisista silmän sairauksista, joita aiheutuu erilaisista patologisista vaikutuksista, kuten tulehdusprosessista. Potilailla, joilla on kroonisia tulehdustauteja hengityselinten johdonmukaisesti tunnistettu membraanin muutokset, muodonmuutos ja paksuuntuminen värekarvojen, värekarvoihin värekarvaepiteelille surkastuminen kehittämisen kanssa vapaan pinnan mikrovillusten värekarvallisten soluja, yhdistää useita cilia yhteinen kalvo. Nämä muutokset ovat seurausta tulehdusprosessista, niiden vakavuus riippuu tulehduksen toiminnasta.
Silmän rakenteen synnynnäinen vika ja niiden toiminnan rikko- minen vaikuttavat koko hengitysteihin kokonaisuutena. Tämä on syy muodostumista potilailla, joilla on primaarinen siliaarinen dyskinesia, sekä keuhkoputken ja keuhkoputkentulehdus, sinuiitti, välikorvatulehdus.
kliiniset oireet kartagenerin oireyhtymä määrittää patologian elinten vuorattu värekarvaepiteelin. Kliininen kuva kartagenerin oireyhtymä melko ominaisuus ja ilmenee yhteensä vaurion hengitysteiden alussa, kun ensimmäiset sairauden oireita. Keuhkosyöpä havaitaan pääsääntöisesti lapsen elämän ensimmäisinä päivinä, ja sitä tavallisesti pidetään keuhkokuumeena.
Krooninen bronkopulmonaarinen prosessi 90%: lla Kartagenerin oireyhtymän potilaista kehittyy ensimmäisen 2 vuoden iässä.Ensisijainen kohdarydykineesipotilaat valittavat yskää, jolla on märkivän ysköksen erotus, usein huomattavassa määrin. Keuhkoissa kuunnellaan jatkuvasti märkiä ja kuivia helistimiä.
Taudin kliinisessä kuvassa ruuansulatushäiriöt ovat erittäin tärkeitä.Elämästä ensimmäisiltä päiviltä on nenän märkäpurkaus, nenän hengitysvaikeus. ENT-elinten tutkimuksessa diagnosoidaan sinuiitti, maksasyöpä( maksan sinusitti) vaikuttaa useimmin. Monet potilaat kärsivät kroonisesta välikorvantulehduksesta. Näiden potilaiden kuulo on usein vähentynyt. Kliininen kolmio, mukaan lukien keuhkoputkentulehdus, sinuiitti, välikorvatulehdus, on tyypillisimpiä primaarisen sädehädyksianalyysi.
Noin 20% potilaista, joilla on primäärinen kirsi-dyskinesia-oireyhtymä, on nenän polyyppejä.Inflammatorisen prosessin aikana hengityselimiä ja nenänielussa potilailla, joilla on kartagenerin oireyhtymä on ominaista suuri aktiivisuus, joka määrittää sairauden vakavuudesta monessa suhteessa. Monet lapsilla, joilla on ensisijainen kohdarydykineesi, ovat merkittävästi fyysisessä kehityksessä.Heistä suurin niistä merkitsi sormien kynsilakan paksuuntumista. Hengityksen vajaatoiminnan kliinisiä ilmenemismuotoja havaitaan kahdenvälisissä kahdenvälisissä keuhkoissa. Toiminnalliset tutkimukset paljastavat obstruktiivisen ja rajoittavan tuuletushäiriön. Kun röntgentutkimuksen määritettiin merkkejä krooninen tulehdus, keuhko- kudosleikkeiden kuluu pois, tilavuuden pienentämiseksi tuhoalueilla keuhkokudoksessa. Kartagenerin oireyhtymää sairastavilla potilailla on sisäelinten käänteinen järjestely. Bronkografialla paljastuu keuhkoputkien laajentumiset ja deformoitunut keuhkoputkentulehdus, jotka ovat suurimmaksi osaksi yleisiä.Joskus keuhkoputkien muodonmuutoksia ei lainkaan havaita. Kartagenerin oireyhtymässä on keuhkojen epämuodostumia - polycystosis, hypoplasia( hypoplasia).Näissä tapauksissa puhumme useiden hengityselinten syntymävikojen yhdistelmistä.
Läsnäolon varmistamiseksikartagenerin oireyhtymä tarpeen on määrittää rakenteen ja toiminnan värekarvojen värekarvaepiteelille hengitysteiden limakalvolla. : n primäärisen kirurgi dyskinesian : n kanssa ei ole säteen suuntaista liikettä.
hoito kartagenerin oireyhtymä tapauksessa suunnattu tukahduttamaan tulehduksellinen prosessi keuhkoissa ja nenänielun. Paljon huomiota kiinnitetään menetelmien ja työkalujen järjestelmälliseen käyttöön, joilla pyritään ylläpitämään keuhkoputkien kuivatustoimintaa. Näitä menetelmiä ovat posturaalinen kuivatus, fysikaalinen hoito, terapeuttinen bronkoskopia, hengitysteitse lääkkeitä, edistää nesteyttäminen ysköksen. Tämän sairauden yleistyneen puutteen vuoksi kirurginen hoito on pääsääntöisesti tehoton.